上皮樣血管肉瘤表現(xiàn)
血管肉瘤是很多人不太了解的疾病，這類疾病對(duì)身體健康影響很大，患有這類疾病后要及時(shí)的進(jìn)行治療，這樣對(duì)改善血管肉瘤有很好幫助，那上皮樣血管肉瘤表現(xiàn)都有什么呢，上皮樣血管肉瘤在表現(xiàn)上也是有很多方面的，下面就詳細(xì)的介紹下，使得對(duì)這類疾病有更多的了解。
上皮樣血管肉瘤表現(xiàn)：
主要發(fā)生于青年男性，好發(fā)于四肢遠(yuǎn)端，尤以指屈側(cè)、手掌、前臂屈側(cè)及腕部多見，也可見于頭，頸部及陰部。初發(fā)皮損為真皮或皮下結(jié)節(jié)及斑塊，褐紅或灰黑色，中央易發(fā)生潰瘍。四肢近側(cè)皮損常沿筋膜面或血管、神經(jīng)向心性發(fā)展，臨床表現(xiàn)類似于淋巴管型孢子絲菌病。深部損害附著于筋膜、腱鞘及骨膜，伴肢體腫脹、疼痛及活動(dòng)障礙。本病發(fā)展緩慢，局部切除后常復(fù)發(fā)，早期有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，后期常轉(zhuǎn)移至肺。組織病理學(xué)改變：腫瘤多位于真皮、皮下及深層組織，呈不規(guī)則結(jié)節(jié)狀，中央常發(fā)生壞死，周邊有上皮樣細(xì)胞呈柵欄狀排列，并混有多少不等的梭形細(xì)胞，兩型細(xì)胞均可有異型改變。我們所見病例的臨床特點(diǎn)及組織病理學(xué)改變符合該病診斷。患者病程后期頭皮及左側(cè)肩胛部發(fā)生轉(zhuǎn)移，最終出現(xiàn)了氣胸。
因本病少見，皮膚科醫(yī)師對(duì)該病的認(rèn)識(shí)也不足，臨床上易發(fā)生誤診，多誤診為孢子絲菌病。病理上，尤以低倍鏡下本病類似于柵狀肉芽腫性疾病，例如環(huán)狀肉芽腫，類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死等，應(yīng)注意鑒別。其它應(yīng)與本病在病理上鑒別的疾病有滑膜肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、纖維肉瘤及血管肉瘤等。如將該病的臨床表現(xiàn)與病理特點(diǎn)綜合考慮，診斷不難。必要時(shí)可做免疫組化進(jìn)行診斷及鑒別診斷，上皮樣肉瘤大部分瘤細(xì)胞角蛋白及EMA染色陽(yáng)性，也有CD34陽(yáng)性反應(yīng)的報(bào)告。
在對(duì)上皮樣血管肉瘤表現(xiàn)認(rèn)識(shí)后，改善這樣疾病也是要長(zhǎng)時(shí)間進(jìn)行，而且治療這類疾病過程中，患者也是積極配合，常見治療方法就是手術(shù)，這樣的治療方式復(fù)雜，治療后患者也是需要恢復(fù)一段時(shí)間，因此恢復(fù)過程中，飲食、作息要合理安排。
