馬氏綜合癥是什么？
不知道大家聽過(guò)馬氏綜合癥這個(gè)病嗎？馬氏綜合癥是一種非常可怕的遺傳性疾病，通常又稱為蜘蛛指征、肢體細(xì)長(zhǎng)癥或先天性中胚發(fā)育不良。馬氏綜合癥是以結(jié)締組織為基本缺陷，具體病理表現(xiàn)為周圍結(jié)締組織營(yíng)養(yǎng)不良、骨骼異常和心血管異常。下面一起來(lái)了解馬氏綜合癥的一些具體信息。
一、并發(fā)癥
1.心血管最可能并發(fā)主動(dòng)脈特發(fā)性擴(kuò)張、主動(dòng)脈瓣狹窄，主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤和二尖瓣異常等。
2.眼部病變可并發(fā)晶體脫位或半脫位，高度近視、青光眼、視網(wǎng)膜剝離、虹膜炎等。
3.神經(jīng)系統(tǒng)病變可并發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血和頸內(nèi)動(dòng)脈瘤，癲癇大發(fā)作。此外，馬方綜合征病人還可發(fā)生脊柱裂、脊柱脊髓膨出、脊髓空洞癥。
1.心血管最可能并發(fā)主動(dòng)脈特發(fā)性擴(kuò)張、主動(dòng)脈瓣狹窄，主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤和二尖瓣異常等。
2.眼部病變可并發(fā)晶體脫位或半脫位，高度近視、青光眼、視網(wǎng)膜剝離、虹膜炎等。
3.神經(jīng)系統(tǒng)病變可并發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血和頸內(nèi)動(dòng)脈瘤，癲癇大發(fā)作。此外，馬方綜合征病人還可發(fā)生脊柱裂、脊柱脊髓膨出、脊髓空洞癥。
1.心血管最可能并發(fā)主動(dòng)脈特發(fā)性擴(kuò)張、主動(dòng)脈瓣狹窄，主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤和二尖瓣異常等。
1.心血管最可能并發(fā)主動(dòng)脈特發(fā)性擴(kuò)張、主動(dòng)脈瓣狹窄，主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤和二尖瓣異常等。
2.眼部病變可并發(fā)晶體脫位或半脫位，高度近視、青光眼、視網(wǎng)膜剝離、虹膜炎等。
3.神經(jīng)系統(tǒng)病變可并發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血和頸內(nèi)動(dòng)脈瘤，癲癇大發(fā)作。此外，馬方綜合征病人還可發(fā)生脊柱裂、脊柱脊髓膨出、脊髓空洞癥。
二、治療
目前尚無(wú)特殊治療方法。
(1)一般治療①避免劇烈運(yùn)動(dòng);②防治感染;③補(bǔ)足大量維生素C。
(2)內(nèi)科防治并發(fā)癥①同化雄激素，以促進(jìn)蛋白合成，防止結(jié)締組織損害。可口服去氫甲基睪丸素1次/天，長(zhǎng)期使用。②無(wú)心力衰竭者可用β受體阻滯藥，以減輕升主動(dòng)脈壓力、防治Q-T間期延長(zhǎng)和室性心律失常。口服普萘洛爾或美托洛爾。③積極防治心力衰竭和心律失常。④防治眼部病變。
(3)外科手術(shù)治療手術(shù)指征：①嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣閉鎖不全或二尖瓣閉鎖不全者，②主動(dòng)脈夾層分離或動(dòng)脈夾層分離者，③合并其他先天性畸形者，④眼部病變等，可酌情糾正或爭(zhēng)取早期手術(shù)。
馬氏綜合癥可怕的一點(diǎn)在于它會(huì)導(dǎo)致患者心血管病變，或者造成主動(dòng)脈瘤破裂或心包壓塞等，造成患者心力衰竭或者心肌缺血，從而導(dǎo)致死亡。患有馬氏綜合癥的病人的病變速度有所差異，部分馬氏綜合癥患者死于32歲前，而大多部分患者死于50歲左右，可以說(shuō)是一種非常可怕的疾病。
