主動脈肺動脈間隔缺損的臨床表現(xiàn)
主動脈肺動脈間隔缺損或稱主-肺動脈窗，是一種較少見的先天性大血管畸形，這種病較罕見，系胚胎發(fā)育過程中，動脈主干分隔不完全，在主動脈和肺動脈根部形成間隔缺損，缺損距主動脈瓣0.5cm～1.5cm。大小一般在1.5cm～2.5cm。 Mori將本病分為三型：I型為主一肺動脈間隔近端缺損；Ⅱ型為間隔遠(yuǎn)端缺損；Ⅲ型為間隔完全缺損。那么，主動脈肺動脈間隔缺損的臨床表現(xiàn)有哪些呢？
由于缺損一般較未閉動脈導(dǎo)管口徑大，以及其分流的位置離心臟近，所以許多患者在嬰兒或幼兒期即死于充血性心力衰竭，幸存者心悸、氣急、乏力、易患呼吸系感染和發(fā)育不良等癥狀，一般較動脈導(dǎo)管未閉更為突出。晚期肺動脈高壓嚴(yán)重產(chǎn)生逆向分流時則出現(xiàn)全身性發(fā)紺（而非動脈導(dǎo)管未閉肺動脈高壓時的下半身發(fā)紺）。
在胸骨左緣第3、4肋間可聞及連續(xù)性機(jī)器樣雜音，如已有明顯的肺動脈高壓，可僅聞及收縮期雜音。雜音一般較動脈導(dǎo)管未閉更響，且較表淺。同一部位可捫及震顫，肺動脈第2音亢進(jìn)，或伴有肺動脈瓣關(guān)閉不全的雜音（GrahamSteell雜音）。分流量較大時，常可在心尖部聽到三尖瓣相對性狹窄產(chǎn)生的舒張期雜音。因脈壓增寬，出現(xiàn)水沖脈、股動脈槍擊聲和毛細(xì)血管搏動等體征。
看了以上關(guān)于主動脈肺動脈間隔缺損的臨床表現(xiàn)，了解了這種疾病，有以上類似癥狀的患者應(yīng)及時去醫(yī)院確診，以免延誤病情。由于此病癥狀重，病情發(fā)展快，極易并發(fā)心力衰竭或肺部感染，預(yù)后不佳，因此，一旦明確診斷應(yīng)及早進(jìn)行手術(shù)治療。
