兒童系統(tǒng)性硬化癥是怎么回事？

孩子是每個(gè)家長心中的珍寶，所以，在很多的時(shí)候，孩子只要一生病，家長心中就會非常的難受，甚至于想讓孩子的疾病都發(fā)生在自己的身上。有這樣一種病，叫做兒童系統(tǒng)性硬化癥，這是一種什么病呢？我相信很多家長都非常的好奇，那么今天我就給大家簡單介紹一下吧。希望會對大家有用！

在臨床上，系統(tǒng)性硬化癥可分為以下四型：

(1)彌漫性硬皮病

較為常見，表現(xiàn)為對稱性的四肢，面部皮膚變緊，變硬，變厚，可累及四肢近端及頸部，軀干，同時(shí)伴有胃腸道，腎臟，肺部，心臟等內(nèi)臟損害。本型的特點(diǎn)是發(fā)病迅速，皮膚損害進(jìn)展較快，內(nèi)臟損害出現(xiàn)較早，預(yù)后較差;實(shí)驗(yàn)室檢查可見抗Scl-70抗體陽性，抗著絲點(diǎn)抗體也可呈陽性。

(2)肢端硬化癥

本型的皮膚改變局限于肢體遠(yuǎn)端如手指.前臂.下肢遠(yuǎn)端及顏面，出現(xiàn)上述部位對稱性的皮膚變緊.變硬.變厚，可伴有雷諾現(xiàn)象，并且在疾病后期可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和截指樣改變，其中部分患者表現(xiàn)為以皮膚和皮下組織鈣化和毛細(xì)血管擴(kuò)張為突出表現(xiàn)的CREST綜合癥.本型預(yù)后相對良好，10年存活率大于70%;實(shí)驗(yàn)室檢查可見抗著絲點(diǎn)抗體陽性.

(3) 重疊綜合征彌漫性或局限性系統(tǒng)性硬化癥合并有一種或多種其他結(jié)締組織病時(shí)，稱為重疊綜合征。

(4)無皮膚硬化的系統(tǒng)性硬化癥

本型患者僅見內(nèi)臟病變而無皮膚硬化表現(xiàn)，可表現(xiàn)為：①食管活動(dòng)障礙、十二指腸擴(kuò)張、結(jié)腸袋形成②雷諾現(xiàn)象、甲皺毛細(xì)血管擴(kuò)張、食管活動(dòng)障礙及少尿性腎衰③以上癥狀伴有肺動(dòng)脈高壓或肺間質(zhì)病變。本型患者少見，不到1% 。

硬皮病(scleroderma)，是以局限性或彌漫性皮膚及內(nèi)臟器官結(jié)締組織纖維化、硬化及萎縮為特點(diǎn)的結(jié)締組織病，其主要特點(diǎn)為皮膚、滑膜、骨骼肌、血管和食道出現(xiàn)纖維化或硬化。有些內(nèi)臟器官，如肺、心臟、腎臟和大小動(dòng)脈也可有類似的病變。有些病人只發(fā)生皮膚硬化，稱為局限性硬皮病;而有些病人還同時(shí)發(fā)生心、肺、胃腸和腎等內(nèi)臟纖維化和硬化，這種情況被稱為系統(tǒng)性硬皮病，往往病情嚴(yán)重，預(yù)后較差。本病在結(jié)締組織病中僅次于紅斑狼瘡而居第二位。患者以女性較多，女性與男性之比約為3∶1。發(fā)病年齡以20～50歲多見。生育年齡的婦女發(fā)病最為多見，兒童、老人也可發(fā)病。有報(bào)道礦工和接觸硅的工人得硬皮病的病人較多。

其實(shí)很多時(shí)候，孩子的一些疾病不是說只要我們家長注意就可以的，有些時(shí)候，還需要我們孩子自己的注意，所以我建議家長培養(yǎng)孩子能夠自己解決事情的能力，只有這樣，家長才能放心！