兒童系統(tǒng)性硬化癥是怎么回事?
孩子是每個(gè)家長心中的珍寶,所以,在很多的時(shí)候,孩子只要一生病,家長心中就會非常的難受,甚至于想讓孩子的疾病都發(fā)生在自己的身上。有這樣一種病,叫做兒童系統(tǒng)性硬化癥,這是一種什么病呢?我相信很多家長都非常的好奇,那么今天我就給大家簡單介紹一下吧。希望會對大家有用!
在臨床上,系統(tǒng)性硬化癥可分為以下四型:
(1)彌漫性硬皮病
較為常見,表現(xiàn)為對稱性的四肢,面部皮膚變緊,變硬,變厚,可累及四肢近端及頸部,軀干,同時(shí)伴有胃腸道,腎臟,肺部,心臟等內(nèi)臟損害。本型的特點(diǎn)是發(fā)病迅速,皮膚損害進(jìn)展較快,內(nèi)臟損害出現(xiàn)較早,預(yù)后較差;實(shí)驗(yàn)室檢查可見抗Scl-70抗體陽性,抗著絲點(diǎn)抗體也可呈陽性。
(2)肢端硬化癥
本型的皮膚改變局限于肢體遠(yuǎn)端如手指.前臂.下肢遠(yuǎn)端及顏面,出現(xiàn)上述部位對稱性的皮膚變緊.變硬.變厚,可伴有雷諾現(xiàn)象,并且在疾病后期可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和截指樣改變,其中部分患者表現(xiàn)為以皮膚和皮下組織鈣化和毛細(xì)血管擴(kuò)張為突出表現(xiàn)的CREST綜合癥.本型預(yù)后相對良好,10年存活率大于70%;實(shí)驗(yàn)室檢查可見抗著絲點(diǎn)抗體陽性.
(3) 重疊綜合征彌漫性或局限性系統(tǒng)性硬化癥合并有一種或多種其他結(jié)締組織病時(shí),稱為重疊綜合征。
(4)無皮膚硬化的系統(tǒng)性硬化癥
本型患者僅見內(nèi)臟病變而無皮膚硬化表現(xiàn),可表現(xiàn)為:①食管活動(dòng)障礙、十二指腸擴(kuò)張、結(jié)腸袋形成②雷諾現(xiàn)象、甲皺毛細(xì)血管擴(kuò)張、食管活動(dòng)障礙及少尿性腎衰③以上癥狀伴有肺動(dòng)脈高壓或肺間質(zhì)病變。本型患者少見,不到1% 。
硬皮病(scleroderma),是以局限性或彌漫性皮膚及內(nèi)臟器官結(jié)締組織纖維化、硬化及萎縮為特點(diǎn)的結(jié)締組織病,其主要特點(diǎn)為皮膚、滑膜、骨骼肌、血管和食道出現(xiàn)纖維化或硬化。有些內(nèi)臟器官,如肺、心臟、腎臟和大小動(dòng)脈也可有類似的病變。有些病人只發(fā)生皮膚硬化,稱為局限性硬皮病;而有些病人還同時(shí)發(fā)生心、肺、胃腸和腎等內(nèi)臟纖維化和硬化,這種情況被稱為系統(tǒng)性硬皮病,往往病情嚴(yán)重,預(yù)后較差。本病在結(jié)締組織病中僅次于紅斑狼瘡而居第二位。患者以女性較多,女性與男性之比約為3∶1。發(fā)病年齡以20~50歲多見。生育年齡的婦女發(fā)病最為多見,兒童、老人也可發(fā)病。有報(bào)道礦工和接觸硅的工人得硬皮病的病人較多。
其實(shí)很多時(shí)候,孩子的一些疾病不是說只要我們家長注意就可以的,有些時(shí)候,還需要我們孩子自己的注意,所以我建議家長培養(yǎng)孩子能夠自己解決事情的能力,只有這樣,家長才能放心!