系統性硬皮癥怎么辦

很多人在發現自己的肌膚發生異常的時候，會去醫院檢查，得出的結果是患上了系統性硬皮病，那么這是怎樣的一種疾病呢？其實，該病又稱系統性硬化癥，是一種原因不明的彌漫性結締組織病。

那么，系統性硬皮病有哪些癥狀表現呢？我們該怎么預防治療呢？

1、系統性硬皮病的前驅癥狀

可有雷諾現象、關節痛、神經痛、不規則發熱及食欲減退等。

約70%的系統性硬皮病患者以雷諾現象為首發癥狀，可于皮損發生前1～2年或與皮損同時出現。

2、系統性硬皮病的皮膚癥狀

分為三期即水腫期、硬化期和萎縮期。初期多見于雙手，以后逐漸擴至前臂、面部及軀干；顏面有浮腫發緊感。水腫期后進入硬化期，皮膚變硬、變緊，有蠟樣光澤，手指形如臘腸，兩側對稱。肢端型常白手指開始，逐漸累及前臂、上臂、周圍遠端波及。

面部典型表現為表情喪失呈假面具樣，鼻尖似鷹嘴，口唇變薄，口周皮膚皺褶呈放射狀溝紋，張口受限。手呈爪形，指尖皮膚可形成潰瘍，指端皮膚可有鈣化，可發生壞死和潰瘍，不易愈合。

晚期皮膚硬化減輕，但皮膚、皮下組織及肌肉明顯萎縮，猶如一層皮膚緊貼于骨而，色素彌漫增加，問有色素脫失斑，毛細血管擴張。

皮膚干燥，指甲易碎、變薄或脫落。

3、血管損害

血管特別是動脈內膜增生、管腔狹窄，對寒冷及情緒刺激的舒縮反應異常。雙手常出現陣發性蒼白，發冷、麻木，其后變青紫，再轉為發紅，稱雷諾現象，為系統性硬皮病的特征性表現之一。

與雷諾腹部及顏面等處。有的自軀干開始發病，亦可發生于內臟，嚴重時可出現腎臟危象、肺動脈高壓、心肌缺血等。

4、骨、關節和肌肉損害

主要為指、腕、膝和踝關節對稱性疼痛、腫脹和僵硬；近端肌肉無力和肌痛。晚期可出現肌肉失用性萎縮、骨質吸收等。

與雷諾現象相似的血管反應亦可發生于內臟，嚴重者可出現腎臟危象、肺動脈高壓、心肌缺血等。

硬皮病應該如何治療和用藥？

本病目前尚無特效療法，部分病例治療后可停止發展或緩解。兩型在治療上無大的差別。

系統性硬皮病的治療包括非甾體類抗炎藥、腎上腺皮質激素、免疫抑制劑、血管活性藥、抗纖維化藥物等。

(1)抗炎藥及免疫抑制劑

非甾體類抗炎藥可用于關節炎和肌肉痛的治療。它們只能緩解癥狀和暫時控制炎癥，不能防止嚴重的屈曲性攣縮和關節破壞。常用的有雙氯芬酸鈉(扶他林、戴芬、英太青、奧斯克)、怡美力、莫比可、布洛芬等。

(2)抗纖維化藥

①青霉胺 可抑制膠原纖維合成和連接，使可溶性膠原增多，不溶性膠原減少，并有免疫調節作用，長期應用可使皮膚軟化，腎危象和肺纖維化的概率減少，生存期延長，但對內臟器官纖維化的預防和治療作用尚無依據。

②秋水仙堿 能抑制膠原代謝的異常，能抑制膠原合成。另外，可刺激膠原酶生成，阻止膠原堆積。可用于雷諾現象、食管病變和皮膚硬化的治療。

③依地酸鈣鈉 可減輕鈣質沉積和抑制膠原合成，對改善皮膚硬化和鈣質沉積有近期療效。

(3)血管活性藥物 目的是擴張血管，降低血液黏稠度，改善微循環。

以上通過小編對該病的一些整理和描述，相信大家都明白了什么叫做系統性硬皮癥，該病雖然沒有能夠完全治愈的藥物或者是方法，但是只要大家在日常生活中時刻注意自己的身體異常，及早的到醫院進行相應的檢查，配合醫院的治療服藥，該病會有一定氣色和改善的。