淀粉樣變性腎病的介紹
在如今高壓與快節(jié)奏的生活下，各種各樣的疾病層出不窮，很多疾病在以前是聞所未聞。其中淀粉樣變性腎病就是其中之一。淀粉樣變性腎病是指淀粉樣纖維大量沉積于腎臟引起的病變。那么這種病到底是怎么造成的呢？發(fā)病機制及病因到底是如何的？下面就讓我們來了解一下。
病因：淀粉樣物是一種無定形的玻璃樣透明物質(zhì)，含有AL蛋白(amyloid protein)、AA蛋白(amyloid protein A)、前白蛋白、肽類蛋白、Bz微球蛋白等。巨噬細胞被認為是形成和分解體內(nèi)淀粉樣物質(zhì)的主要場所，當?shù)矸蹣游镔|(zhì)的產(chǎn)生超過了巨噬細胞對蛋白質(zhì)的代謝能力時j淀粉樣物質(zhì)就在組織中沉積。淀粉樣變分為：
1．原發(fā)性(或特發(fā)性)。
2．繼發(fā)性
(1)腫瘤性疾病：
1)多發(fā)性骨髓瘤。
2)霍奇金病。
3)甲狀腺髓樣瘤。
4)白血病。
(2)感染性疾病：
1)慢性化膿性感染。
2)結(jié)核病。
3)梅毒。
(3)免疫性疾病：類風濕關(guān)節(jié)炎。
(4)遺傳性的淀粉樣變。
約有3／4繼發(fā)性淀粉樣變性的患者發(fā)生淀粉樣腎病，而只有1／4的原發(fā)淀粉樣變的患者并發(fā)淀粉樣腎病。
發(fā)病機制：因免疫功能異常、蛋白代謝異常或結(jié)締組織的變性分解，形成過多的淀粉樣纖維，淀粉樣纖維在生理溶液中的溶解度很低，在組織中、細胞外沉積，導致器官受壓、萎縮和功能障礙。另外一些異常的蛋白質(zhì)作為自身抗體，可與這些組織器官發(fā)生特異性免疫反應(yīng)。
病理：肉眼觀腎臟體積增大。
1．光鏡因淀粉樣物沉積，毛細血管基膜增厚，管腔狹窄而閉合，腎小球為大量淀粉樣物替代(剛果紅染呈陽性)，腎小管萎縮。
2．電鏡 由于淀粉樣蛋白沉積于腎小球內(nèi)皮細胞和基膜之間，使內(nèi)皮層和基膜分開。銀標記可顯示出釘突樣突出于基膜表面，這是由淀粉樣變纖維沉積所致。
3．免疫熒光 IgM、IgG、IgE、C1、C2、C4、白蛋白及纖維蛋白等在腎小球尤其是系膜區(qū)呈團塊狀沉積。
治療：l．原發(fā)病的治療。
2．細胞毒類藥物 治療淀粉樣變腎病的療效還不確實。苯丙氨酸氮芥(美法倫)治療多發(fā)性骨髓瘤所致的淀粉樣變-腎病，能顯著減輕蛋白尿。
3．秋水仙堿 家族性地中海熱產(chǎn)生的淀粉樣變推薦使用秋水仙堿，1～l．5mg／d，可減少淀粉樣變的發(fā)作，緩解癥狀。
亂血液透析用于淀粉樣腎病所致的腎功能功衰竭。
在了解了淀粉樣變性腎病的病因、病發(fā)機制、病理之后，大家應(yīng)該對淀粉樣變性腎病有了一個大概的了解，那么在日常生活中，我們就應(yīng)該從多方面來預防淀粉樣變性腎病。正所謂知己知彼百戰(zhàn)百勝，只有更全面得了解了對手才能更好的戰(zhàn)勝對手
