腦神經節細胞瘤是什么

腦神經節細胞瘤是一種非常少見的原發于中樞神經系統的腫瘤.中樞神經系統是人體的神經系統，也是很脆落的系統，很難進行手術，且風險極大.一般發病于大腦半球的顳葉，其次就是額葉，只有很少部分的發生于小腦，腦干這些部位，我們對幾十組患者進行了深刻的研究了解，得出了以下的結論。

腦神經節細胞瘤較少見，約占顱內腫瘤的0.4%～1.3%，主要發生于30歲以下的兒童和年青人。世界衛生組織將其歸屬于神經元及神經元神經膠質混合性腫瘤。該類腫瘤主要由不同數量的神經元細胞和膠質成分構成。文獻中Luyken等報道184例幕上神經節膠質細胞瘤平均發病年齡為26歲，男女比例為1.3：1，就診前病程為2-45年，平均12年。Safavi-Abbasi等總結文獻中幕下神經節膠質細胞瘤表明，發病年齡多數小于30歲，發病年齡高峰為10～20歲，就診前發生于小腦神經節膠質細胞瘤的病程比腦干神經節膠質細胞瘤短。總結本組11例小腦神經節膠質細胞瘤表明，平均發病年齡為25歲，男女比例為1：1.75，女性高發，就診前病程為15 d-3個月。

幕上神經節膠質細胞瘤最多見于顳葉，臨床表現以癲癇最多，病程多較長。小腦神經節膠質細胞瘤則不同，由于腫瘤位于小腦半球或小腦蚓部，容易出現腦脊液循環梗阻，導致顱內壓增高，所以早期出現頭痛、惡心嘔吐、視乳頭水腫等顱內壓增高表現，病程多較短。腫瘤破壞小腦神經組織，從而出現步態不穩、共濟障礙和眼震等小腦體征。總之，小腦神經節膠質細胞瘤以顱內壓增高和共濟失調等小腦體征為其臨床特征。神經節膠質細胞瘤神經影像學表現多無特異性表現，腫瘤可有囊變、鈣化，即使腫瘤很大，占位效應明顯，但瘤周水腫不明顯，增強掃描腫瘤可不增強或有不同程度的不均勻強化。如果患者是兒童、年青人，影像學檢查顯示小腦病變有囊變或鈣化者，應考慮到小腦GG的可能，但最終確診需要進行包括免疫組織化學在內的病理學檢查。小腦神經節膠質細胞瘤的組織病理學鑒別診斷包括：

（1）神經節細胞瘤。

（2）膠質增生及彌漫性纖維增生性星形細胞。

（3）小腦發育不良性節細胞瘤。

（4）彌漫性纖維增生星形細胞瘤伴局限膠質母細胞瘤變。

這些腫瘤可以通過其病理學特點和免疫組織化學加以鑒別。

小腦神經節膠質細胞瘤占位效應明顯，第四腦室常受壓變形移位，導致幕上腦積水。手術治療的主要目的是切除腫瘤，恢復腦脊液循環的通暢。根據腫瘤的部位選用相應的手術入路，腫瘤位于小腦半球者采用枕下旁正中入路，腫瘤位于小腦蚓部者采用枕下后正中入路。對于小腦神經節膠質細胞瘤，保護好腦干等重要結構，經顯微外科手術多數可做到腫瘤全切除或近全切除術，這樣可最大程度地避免腫瘤的復發。本組11例腫瘤鏡下全切除6例，近全切除5例，術后無明顯神經功能損害加重表現，無死亡病例。10例患者平均隨訪3年，9例恢復正常工作，1例死于糖尿病并發癥，在隨訪期內復查頭顱MRI未見腫瘤復發，臨床癥狀均有好轉。所以，對于小腦神經節膠質細胞瘤，應采用顯微外科手術盡可能將腫瘤切除，可獲得良好的臨床療效。

腦神經節細胞瘤是否放療尚存在爭議，有些人認為放療會嚴重傷害中樞神經系統，造成嚴重的副作用，也有人認為這樣會造成腫瘤惡變，有著十分不利的影響.所以關于腦神經節細胞瘤是否能夠放療能存在著爭議，但是相信隨著科學技術的發展，人們一定可以找出真正可以治療腦神經細胞瘤的方法.