腹壁神經(jīng)鞘瘤疾病概述
腹壁神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)鞘瘤又稱雪旺氏瘤，來源于神經(jīng)鞘，頭頸部神經(jīng)鞘瘤主要發(fā)生于顱神經(jīng)，如聽神經(jīng)、面神經(jīng)、舌下神經(jīng)、迷走神經(jīng);其次可發(fā)生于頭面部、舌部的周圍神經(jīng)，發(fā)生于交感神經(jīng)的最為少見。當(dāng)然這個發(fā)病的原因也是多種多樣的，下面我們就來為大家介紹介紹關(guān)于腹壁神經(jīng)鞘瘤疾病概述了。
疾病分類
皮膚性病科，眼科
疾病描述
本病又名Schwann細(xì)胞瘤，是由周圍神經(jīng)的Schwann鞘(即神經(jīng)鞘)所形成的腫瘤。
癥狀體征
各種年齡、不同性別均可發(fā)生。發(fā)生于顱神經(jīng)較周圍神經(jīng)者更為常見。通常為單發(fā)，有時多發(fā)。大小不等，大者可達(dá)數(shù)厘米。皮膚損害常發(fā)生于四肢，尤其是屈側(cè)較大神經(jīng)所在的部位。其它如頸、面、頭皮、眼及眶部也可發(fā)生。此外尚可見于舌、骨及后縱隔。
腫瘤為散在柔軟腫塊，通常無自覺癥狀，但有時伴有疼痛及壓痛。如腫瘤累及神經(jīng)組織時，則可發(fā)生感覺障礙，特別是在相應(yīng)的部位發(fā)生疼痛與麻木。運(yùn)動障礙很少見到，最多在受累部位表現(xiàn)力量微弱。
此腫瘤生長緩慢，屬良性病變，外科切除后很少再發(fā)。雖有很少數(shù)惡性神經(jīng)鞘瘤病例報告，但一般認(rèn)為這些病例開始即為惡性，而不是由良性神經(jīng)鞘瘤轉(zhuǎn)變而來。
疾病病因
神經(jīng)鞘瘤由脊神經(jīng)根長出，其形態(tài)通常呈長圓形，長徑2～3cm，少數(shù)可達(dá)10cm以上，后一種腫瘤常位于馬尾或?yàn)轭i段的葫蘆狀腫瘤。腫瘤呈黃白或粉紅色，常為實(shí)質(zhì)性，可有囊性變，一般有完整的包膜，髓外的腫瘤常位于蛛網(wǎng)膜下腔，與脊髓分界清楚，通常有1～2個脊神經(jīng)根穿入腫瘤中，可能就是腫瘤的起源部位。在馬尾段可見巨型的神經(jīng)鞘瘤，常與馬尾神經(jīng)根粘著，后者往往成束被推向腫瘤一側(cè)。
病理生理
發(fā)病機(jī)理：普遍認(rèn)為此種腫瘤是一種神經(jīng)鞘的腫瘤，但究竟是起源于Schwann細(xì)胞，還是起源于神經(jīng)鞘的成纖維細(xì)胞，尚有爭論。可以自然發(fā)生，也可能為外傷或其它刺激的結(jié)果。本病也可與多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤伴發(fā)。
病理變化：此腫瘤經(jīng)常有包膜，柔軟或可有波動感，在剛切除的腫瘤具有完整包膜者呈淡紅、黃或珍珠樣灰白色，切面常可見變性所引起的囊腫，其中有液體或血性液體。極少數(shù)腫瘤為纖維性，故質(zhì)地較硬。
鏡檢可見包膜內(nèi)腫瘤組織表現(xiàn)有明顯變異，通常分為Antoni甲型及乙型兩種。甲型者有下列特點(diǎn)：①Schwann細(xì)胞通常排列成竇狀或腦回狀的束條，伴有細(xì)結(jié)締組織纖維;②核有排列成柵欄狀的傾向，同時與無核的區(qū)域相間。此點(diǎn)頗有特征性。此處腫瘤細(xì)胞核及纖維的排列形式表現(xiàn)為器官樣結(jié)構(gòu)，提示其組織來源可能為聚集的觸覺小體，故有時稱為Verocay小體。乙型組織則為疏松的Schwann細(xì)胞，排列紊亂，結(jié)締組織呈細(xì)網(wǎng)狀。此型組織可變性而形成小囊腫，融合可成大囊腔，其中充滿液體。
此種腫瘤的另一特點(diǎn)是在許多血管周圍有一層厚的膠原纖維鞘。此腫瘤與神經(jīng)纖維瘤一樣，往往伴有較多的肥大細(xì)胞。
診斷檢查
臨床上很難作出診斷，但此種神經(jīng)鞘瘤損害具有疼痛，特別是陣發(fā)性疼痛，因此疼痛性腫物往往要懷疑到本病，但確診需作活檢。真皮或皮下組織的腫瘤，如纖維瘤、神經(jīng)纖維瘤及脂肪瘤等均易誤診，表皮囊腫或皮樣囊腫也要考慮鑒別，本病甚至類似血管瘤或機(jī)化的血腫，這些通過病理檢查即可加以區(qū)別。
治療方案
完全切除干凈，可以治愈。
好了，上面就是我們關(guān)于腹壁神經(jīng)鞘瘤疾病概述的一些基本的介紹了，大家看完之后和我們自己所看到的是不是不一樣呢？其實(shí)腹壁神經(jīng)鞘瘤疾病真皮或皮下組織的腫瘤，如纖維瘤、神經(jīng)纖維瘤及脂肪瘤等均易誤診，表皮囊腫或皮樣囊腫也要考慮鑒別，本病甚至類似血管瘤或機(jī)化的血腫，這些通過病理檢查即可加以區(qū)別。
