什么是先天性膽脂瘤
很多人聽說過先天性膽脂瘤這一病癥，但是還有很多的人對先天性膽脂瘤這一個神秘的病癥抱有很多的好奇心。先天性膽脂瘤表現為完整鼓膜內側出現角化的表皮樣團塊狀物，為胚胎期的外胚層組織遺留于顱骨中發展而成。可大致分為中耳先天性膽脂瘤和巖部先天性膽脂瘤。大家可以去正規醫院檢查身體來判斷是否是先天性膽脂瘤來決定進一步的治療。下面我們一起來看一看先天性膽脂瘤的相關介紹都有哪些吧。
病因及發病率：
關于先天性顳骨膽脂瘤可能的病因學和發病機理有眾多討論，不同學者提出了各自的假說。先天性膽脂瘤(Congenital cholesteatoma )，約占顱內腫瘤的0.2～0.5%，占橋小腦腳區腫瘤5～7%。先天性膽脂瘤發生于中耳者占80%，巖部占20%。巖錐有胚胎期外胚層上皮始基的殘余在胚胎3～5周神經管閉合時陷入；或在胚胎后期外耳道皮膚經骨縫移行入巖部；或中耳先天性膽脂瘤侵入巖骨。在一定條件下可能出現角化增生，脫落，并堆積形成先天性膽脂瘤。
病理：
巖部先天性膽脂瘤多以表皮瘤的形式出現，中耳先天性膽脂瘤的病理表現為表皮囊腫，由襯里的鱗狀上皮及其脫落的角化物質堆積而成。
臨床表現：
先天性膽脂瘤常單耳發病，發病年齡可從出生到80歲不等，中耳先天性膽脂瘤常發生于兒童，巖部先天性膽脂瘤因進展緩慢，常潛伏在顳骨內長達幾年或幾十年無癥狀。一般均無中耳及乳突炎病史。巖部先天性膽脂瘤最常見的就診癥狀為周圍性面癱，數月或數年后可出現聽力下降，也有病人首發癥狀即為聽力下降，為單側感音性聾或蝸后性聾，可伴發眩暈及平衡障礙。由于膽脂瘤和膽脂酸刺激及瘤體增大對鄰近結構壓迫吸收，可腐蝕骨質、壓迫神經，發生嚴重的顱內外并發癥，可出現第ＶⅡ，ＶⅢ顱神經損害。中耳先天性膽脂瘤最常見的就診癥狀為單側耳后腫脹或瘺口形成，有膿性分泌物流出。
鑒別診斷：
1. 后天原發性膽脂瘤 亦無中耳炎病史，起病隱襲。檢可見穿孔位于鼓膜松弛部或緊張部的后上方，可能與咽鼓管長期阻塞鼓膜內陷袋形成有關。
2. 繼發性膽脂瘤，往往有長期的慢性中耳及乳突炎病史，聽力以傳導聾為主。CT檢查可將兩者與先天性膽脂瘤鑒別，CT示此兩者病變部位主要位于中耳，雖少數病例巖部亦可見病變，但為中耳所累及，而先天性膽脂瘤ＣＴ示病變主要位于巖骨，巖骨骨質破壞明顯，鼓室病變輕。
預防和治療：
對于不明原因出現周圍性面癱、聽力下降或眩暈等癥狀的病人，外耳道及鼓膜無病變發現，又不能為其他疾病解釋，對癥治療無效者，應行高分辨CT檢查以除外先天性巖部膽脂瘤的可能。
從上面我們知道了很多的關于先天性膽脂瘤的相關介紹。如果您的身邊也有親友不幸患有先天性膽脂瘤，那么首先你要給患者提供精神上最大的寬慰以及幫助，鼓勵患者要采用科學的手段去檢查，要知道疾病不是無敵的，人的必勝的信念才是無敵的。同時在治療期間還要多注意自己的飲食，多吃一些清淡食物。要大家用一種樂觀的積極的心態去對待它就一定能戰勝病魔。
