很多人聽說過先天性膽脂瘤這一病癥，但是還有很多的人對先天性膽脂瘤這一個神秘的病癥抱有很多的好奇心。先天性膽脂瘤表現(xiàn)為完整鼓膜內(nèi)側(cè)出現(xiàn)角化的表皮樣團(tuán)塊狀物，為胚胎期的外胚層組織遺留于顱骨中發(fā)展而成。可大致分為中耳先天性膽脂瘤和巖部先天性膽脂瘤。大家可以去正規(guī)醫(yī)院檢查身體來判斷是否是先天性膽脂瘤來決定進(jìn)一步的治療。下面我們一起來看一看先天性膽脂瘤的相關(guān)介紹都有哪些吧。

病因及發(fā)病率：

關(guān)于先天性顳骨膽脂瘤可能的病因?qū)W和發(fā)病機理有眾多討論，不同學(xué)者提出了各自的假說。先天性膽脂瘤(Congenital cholesteatoma )，約占顱內(nèi)腫瘤的0.2～0.5%，占橋小腦腳區(qū)腫瘤5～7%。先天性膽脂瘤發(fā)生于中耳者占80%，巖部占20%。巖錐有胚胎期外胚層上皮始基的殘余在胚胎3～5周神經(jīng)管閉合時陷入；或在胚胎后期外耳道皮膚經(jīng)骨縫移行入巖部；或中耳先天性膽脂瘤侵入巖骨。在一定條件下可能出現(xiàn)角化增生，脫落，并堆積形成先天性膽脂瘤。

病理：

巖部先天性膽脂瘤多以表皮瘤的形式出現(xiàn)，中耳先天性膽脂瘤的病理表現(xiàn)為表皮囊腫，由襯里的鱗狀上皮及其脫落的角化物質(zhì)堆積而成。

臨床表現(xiàn)：

先天性膽脂瘤常單耳發(fā)病，發(fā)病年齡可從出生到80歲不等，中耳先天性膽脂瘤常發(fā)生于兒童，巖部先天性膽脂瘤因進(jìn)展緩慢，常潛伏在顳骨內(nèi)長達(dá)幾年或幾十年無癥狀。一般均無中耳及乳突炎病史。巖部先天性膽脂瘤最常見的就診癥狀為周圍性面癱，數(shù)月或數(shù)年后可出現(xiàn)聽力下降，也有病人首發(fā)癥狀即為聽力下降，為單側(cè)感音性聾或蝸后性聾，可伴發(fā)眩暈及平衡障礙。由于膽脂瘤和膽脂酸刺激及瘤體增大對鄰近結(jié)構(gòu)壓迫吸收，可腐蝕骨質(zhì)、壓迫神經(jīng)，發(fā)生嚴(yán)重的顱內(nèi)外并發(fā)癥，可出現(xiàn)第ＶⅡ，ＶⅢ顱神經(jīng)損害。中耳先天性膽脂瘤最常見的就診癥狀為單側(cè)耳后腫脹或瘺口形成，有膿性分泌物流出。

鑒別診斷：

1. 后天原發(fā)性膽脂瘤 亦無中耳炎病史，起病隱襲。檢可見穿孔位于鼓膜松弛部或緊張部的后上方，可能與咽鼓管長期阻塞鼓膜內(nèi)陷袋形成有關(guān)。

2. 繼發(fā)性膽脂瘤，往往有長期的慢性中耳及乳突炎病史，聽力以傳導(dǎo)聾為主。CT檢查可將兩者與先天性膽脂瘤鑒別，CT示此兩者病變部位主要位于中耳，雖少數(shù)病例巖部亦可見病變，但為中耳所累及，而先天性膽脂瘤ＣＴ示病變主要位于巖骨，巖骨骨質(zhì)破壞明顯，鼓室病變輕。

預(yù)防和治療：

對于不明原因出現(xiàn)周圍性面癱、聽力下降或眩暈等癥狀的病人，外耳道及鼓膜無病變發(fā)現(xiàn)，又不能為其他疾病解釋，對癥治療無效者，應(yīng)行高分辨CT檢查以除外先天性巖部膽脂瘤的可能。

從上面我們知道了很多的關(guān)于先天性膽脂瘤的相關(guān)介紹。如果您的身邊也有親友不幸患有先天性膽脂瘤，那么首先你要給患者提供精神上最大的寬慰以及幫助，鼓勵患者要采用科學(xué)的手段去檢查，要知道疾病不是無敵的，人的必勝的信念才是無敵的。同時在治療期間還要多注意自己的飲食，多吃一些清淡食物。要大家用一種樂觀的積極的心態(tài)去對待它就一定能戰(zhàn)勝病魔。