先天性主動脈瓣下狹窄的癥狀

先天性主動脈瓣下狹窄的癥狀還是比較復雜的，很多人都應該還不了解這種比較吧。從名稱上就可以知道這是一種先天性疾病，就是從一出生就攜帶的疾病，治療當然就會比較困難的。所以要了解清楚疾病的癥狀。

先天性主動脈瓣下狹窄在嬰幼兒期不產生重度左心室排血梗阻，臨床癥狀也不嚴重，因此極少需在嬰幼兒期施行手術治療，但進入童年期，梗阻性病變發展較為迅速，由于受狹窄后血液湍流的沖擊，主動脈瓣葉往往增厚，產生主動脈瓣關閉不全，且易并發心內膜炎。

手術操作：

主動脈瓣下纖維隔膜切除術：體外循環結合低溫應用冷心臟停搏液和心臟局部降溫，在升主動脈根部作橫切口，辨認病變與二尖瓣前瓣葉和心室間隔的解剖關系，左冠瓣基部及與其相鄰的無冠瓣與二尖瓣前瓣葉相連接，右冠瓣靠近室間隔，右冠瓣與無冠瓣交界處為膜部室間隔和房室束，用拉鉤牽引主動脈瓣瓣葉顯露瓣下纖維隔膜，纖維隔膜一般厚度為1～2mm，用鑷子牽拉隔膜，用小刀將隔膜從心室間隔切開，接近二尖瓣前瓣葉處應注意避免切破膜部心室間隔，隔膜附著于二尖瓣前瓣葉處，應充分切除以游離前瓣葉，使其活動不受限制，在右冠瓣下方與心室間隔肌部區切除隔膜組織不可太深，以避免損傷傳導組織，如果隔膜附著于主動脈瓣葉，應小心地分離切除，全部切除隔膜組織后，分兩層縫合主動脈切口，最后1，2針縫線留待左側心腔注滿血液，排出左心及主動脈內殘留的氣體后再予結扎，取除主動脈阻斷鉗，心跳恢復，體溫升高到35℃以上即可停止體外循環。

(1)顯露;(2)切除纖維隔膜。

主動脈瓣下纖維隔膜切除術

伴有重度主動脈瓣關閉不全的病例，在切除主動脈瓣下狹窄后需同期施行主動脈瓣替換術。

(1)切口;(2)縱向切開增厚的心室間隔和主動脈瓣下管狀狹窄;(3)切除主動脈瓣，作人工瓣膜置換，并取大小合適的織片，其下端縫合固定于心室間隔的左側，右心室一側的縫線用絳綸小墊片加固，織片中部與人工瓣膜的縫環作縫合固定;(4)右心室流出道切口用心包縫合。

纖維隧道型狹窄切除術

先天性主動脈瓣下狹窄下纖維隧道型狹窄，如主動脈瓣環及瓣葉正常，勿須作主動脈瓣膜替換術的病例，可在升主動脈根部和在肺動脈瓣下方約2cm處的右心室流出道各作一個橫切口，經主動脈切口于左心室流出道內放入直角鉗，經右心室切口可在心室間隔下方捫到直角鉗，在直角鉗的導引下從右心室側切開心室間隔，室間隔切口與左室流出道平行，約長2～3cm，切口上緣不超越主動脈瓣，剝離并切除主動脈瓣下纖維管道，用滌綸織片縫補心室間隔切口，并擴大左心室流出道，然后縫合主動脈及右心室切口，有的外科醫師主張在心臟外作旁路手術，在左心室與升主動脈，胸降主動脈或腹主動脈之間連接一根較粗的帶有人工生物瓣膜的人造血管，人造血管的一端與左心室心尖部切口作對端吻合術，帶人工瓣膜的一端與主動脈作端側吻合術。

(1)在主動脈根部和肺動脈瓣下方約2cm處的右心室流出道各作一橫切口;(2)切除主動脈瓣下纖維管道;(3)滌綸織片縫補心室間隔切口;(4)縫合主動脈及右心室切口。

治療效果：先天性主動脈瓣下狹窄病例極少需在嬰幼兒期施行手術，因此手術死亡率比瓣膜部狹窄低，一般約為5%，主動脈-心室成形術的手術死亡率較高，約近10%，且術后傳導束損傷的并發率較高，有的病例組報道術后各類傳導阻滯的發生率可高達50%左右，術后左心室與主動脈收縮壓差明顯降低，心功能改善，恢復到I級者約占80%，術后15年隨診約40%病例晚期死亡，晚期死亡原因有左心室流出道殘留梗阻性病變，狹窄復發，房室傳導阻滯和主動脈瓣或二尖瓣關閉不全等。

先天性主動脈瓣下狹窄對人體的健康是非常不利的，及時了解清楚這種疾病對治療還是有好處的。雖然癥狀的疾病的治療不容易，但是為了健康，還是要進行及早的治療的，而且不能夠輕易就放棄治療。