中毒性表皮壞死松解癥診斷和具體治療方法

有很多得了中毒性表皮壞死松解癥的一些患者，都對這種疾病特別的反感，認為對自己的肌膚形象構成了嚴重的傷害，同時也對自己的皮膚健康構成了威脅，所以很多的患者想了解一下診斷和具體的治療方法，為了你能全面盡快的了解，就來一同看看下面介紹。

診斷

中毒性表皮壞死松解癥快速診斷是重要的。可能的致病藥物應停用。在廣泛紅斑和表皮裸露之前很難將TEN和麻疹樣藥疹，輕度多形紅斑及Stevens-Johnson綜合征(嚴重多形紅斑)相鑒別。TEN常被設想為后兩種疾病的繼續。雖然TEN很像葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合征(參見第112節)，但此兩病可從患者的年齡，臨床表現以及活檢揭示的表皮裂開的水平來進行鑒別。

1.單純型：系顯性遺傳。皮損為大小不等的大皰和水皰，無棘層松解征，愈后不留瘢痕，可留有暫時性色素沉著。受累患兒生長發育正常。毛發、甲、齒、粘膜很少受累。至青春期可獲改善。

2.顯性發育不良型：損害為松弛的大皰，棘層松解征陽性，愈后留下萎縮性瘢痕，常伴發粟粒疹，有色素障礙。身體和智力發育正常。毛發、牙齒常不累及。有時有魚鱗病、毛周圍角化癥、多汗或厚甲等。

3.隱性發育不良型：損害除松弛的大水皰外，常有血皰，棘層松解征陽性，愈后留下萎縮性瘢痕和色素障礙，粘膜易受累。隨侵犯部位不同，可有失音、吞咽困難、唇齦攣縮等表現。并有甲和牙齒發育不良，毛發脫落及侏儒、爪手、假性并指等畸形。有癌變傾向。

4.根據出生后發病，水皰特點等可以診斷。應與兒童類天皰瘡、尋常型天皰瘡、膿皰瘡等鑒別。

治療

病人必須住院;首要的是精心護理和嚴密觀察。可疑藥物應即停用。病人必須隔離以減少外源性感染并按嚴重燙傷處理(參見第276節)。保護皮膚和裸露區面免于受傷和感染。補充液體和丟失的電解質。

盡管還有爭論，但在疾病的早期開始全身應用皮質類固醇激素還是有成效的。其觀點是為了停止對皮膚更多的免疫性傷害。但系統性皮質類固醇激素將不會使死亡的角化細胞重獲生命或使皮膚程序性死亡得以逆轉。某些嚴重病例需要應用數天高劑量非口服皮質類固醇激素，大部分學者推薦強的松龍80~200mg/d靜注(或其相當量藥物)，雖然某些學者曾建議500~1000mg/d靜注。這種類型的皮質類固醇激素治療常伴有多種副反應，因此需在管理十分嚴密的情況下使用。皮質類固醇激素常有加強革蘭氏陰性菌或其他細菌膿毒血癥的傾向從而增加死亡率。因此，如果用這類藥物，短療程較為安全。菌血癥是最常見的死亡原因，它常發生于肺部感染時，因此必須快速發現和治療。由于眼結合膜可發生明顯的結痂，常需邀請眼科會診，為預防形成包莖，泌尿科會診也是必要的。

早期聯合大劑量丙種球蛋白和糖皮質激素治療。丙種球蛋白安全性好，可反饋性抑制自身抗體的產生，直接中和致病抗原，對抗炎性因子的產生。早期應用丙種球蛋白治療有利于促進皮損恢復、縮短病程及減少繼發性感染。

糖皮質激素類可選用地塞米松或甲潑尼龍沖擊治療。同時應預防感染、加強支持治療。由于患兒高熱，并伴有口腔黏膜糜爛，不能進食，應注意補充體液，防止發生水電解質紊亂。

黏膜護理 每日應用生理鹽水定時清除口腔、眼、肛門及外生殖器部位的分泌物。抗生素眼藥水、可的松眼藥水交替點眼，一日數次，及時處理偽膜粘連及角膜潰瘍，以免引起眼瞼粘連及失明。口腔潰瘍涂金霉素魚肝油;肛門及外生殖器部位外用金霉素軟膏。

護理和陪護人員應嚴格執行消毒隔離制度。由于患兒疼痛劇烈及表皮剝脫，應盡量減少搬動患兒的次數，并使用支被架覆蓋衣被。皮膚護理以暴露干燥療法為宜，應注意皮膚清潔，防止繼發感染。大皰應無菌穿刺抽液，局部糜爛面予3%硼酸溶液冷敷，外涂莫匹羅星軟膏。

中毒性表皮壞死松解癥診斷和具體治療方法，對于得了這種皮膚病的一些患者，相信都已經了解了，中毒性表皮壞死的松解癥診斷和具體的治療方法，所以在充分了解后，千萬不要耽誤了治療，要盡快的選擇正規醫院，通過有效的治療，讓自己盡快康復起來。