重癥肌無力樣綜合征的臨床表現(xiàn)有哪些
在臨床上，重癥肌無力樣綜合征的出現(xiàn)，尤其是發(fā)生在新生兒身上的重癥肌無力的病癥，是需要引起人們十分重視的一件事情，因此，對于重癥肌無力樣綜合征的臨床表現(xiàn)，就需要人們在平時的生活中去多多的了解，那么，重癥肌無力樣綜合征的臨床表現(xiàn)有哪些呢？下面我們就一起來看一下。
重癥肌無力樣綜合征是指各種因素導(dǎo)致神經(jīng)-肌肉接頭(NMJ)突觸后膜上乙酰膽堿受體(AchR)功能發(fā)生障礙，出現(xiàn)類似重癥肌無力(MG)樣臨床表現(xiàn)，骨骼肌活動后肌無力加重，休息后減輕的一組疾病。
1.新生兒重癥肌無力
(1)據(jù)估計MG母親所生的活嬰中，僅12%～20%的患兒出現(xiàn)肌張力減低，哭聲小，吸吮力弱等肌無力表現(xiàn);其余嬰兒血AchR-Ab增高，無肌無力表現(xiàn)。
(2)多數(shù)新生兒的MG在出生數(shù)小時至1天內(nèi)，出現(xiàn)肌無力及電生理表現(xiàn)，血AchR-Ab增高，由于患兒不產(chǎn)生AchR-Ab，肌無力現(xiàn)象逐漸減輕直至消失，平均持續(xù)18天，很少超過2個月，血中AchR-Ab逐漸降低，之后不再復(fù)發(fā)。
(3)MG母親懷孕時，宮內(nèi)胎動減少現(xiàn)象罕見，如出現(xiàn)則提示胎兒肌無力嚴(yán)重，胎兒在子宮內(nèi)長期不活動，出生后關(guān)節(jié)彎曲，這種情況在母親以后生產(chǎn)時還可出現(xiàn)。
2.先天性肌無力綜合征
(1)患兒出生前胎動較少，出生后不久即發(fā)病，新生兒期表現(xiàn)上瞼下垂，間歇性或進(jìn)行性加重，延髓肌無力，面肌無力，影響喂養(yǎng)，哺乳吸吮力弱，哭聲微弱，哭時出現(xiàn)呼吸肌無力，均提示先天性肌無力綜合征。病程無明顯進(jìn)展，全身性肌無力或有或無，不嚴(yán)重。在6～7歲開始好轉(zhuǎn)，不能完全緩解。
(2)嬰兒期或兒童期發(fā)病，出現(xiàn)持續(xù)運動可產(chǎn)生肌無力，波動性眼肌麻痹和異常疲勞感等。某些患者直至10多歲或20 多歲才出現(xiàn)明顯肌無力和易疲勞感，檢查腱反射正常，無肌萎縮，易發(fā)生呼吸道感染，常因發(fā)熱、興奮或嘔吐等發(fā)生危象，引起潛在致命性肌無力，呼吸肌無力可導(dǎo)致通氣量下降、呼吸困難及缺氧性腦損傷，隨年齡增長，危象發(fā)作可逐漸減少。
3.先天性終板Ach酯酶缺乏
均發(fā)生于男性，出生即出現(xiàn)所有骨骼肌無力或異常，易疲勞，肌活檢正常，光鏡及電鏡細(xì)胞化學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)Ach酯酶缺如。
如上所述，在對重癥肌無力樣綜合征的臨床表現(xiàn)進(jìn)行了解之前，患者首先要知道的是重癥肌無力樣綜合征在臨床上所劃分的三種類別，而不同的分類，重癥肌無力樣綜合征在臨床上的癥狀表現(xiàn)也是不一樣的，因此，患者要對自己的病癥類型進(jìn)行事先的了解。
