在臨床上，重癥肌無(wú)力樣綜合征的出現(xiàn)，尤其是發(fā)生在新生兒身上的重癥肌無(wú)力的病癥，是需要引起人們十分重視的一件事情，因此，對(duì)于重癥肌無(wú)力樣綜合征的臨床表現(xiàn)，就需要人們?cè)谄綍r(shí)的生活中去多多的了解，那么，重癥肌無(wú)力樣綜合征的臨床表現(xiàn)有哪些呢？下面我們就一起來(lái)看一下。

重癥肌無(wú)力樣綜合征是指各種因素導(dǎo)致神經(jīng)-肌肉接頭(NMJ)突觸后膜上乙酰膽堿受體(AchR)功能發(fā)生障礙，出現(xiàn)類似重癥肌無(wú)力(MG)樣臨床表現(xiàn)，骨骼肌活動(dòng)后肌無(wú)力加重，休息后減輕的一組疾病。

1.新生兒重癥肌無(wú)力

(1)據(jù)估計(jì)MG母親所生的活嬰中，僅12%～20%的患兒出現(xiàn)肌張力減低，哭聲小，吸吮力弱等肌無(wú)力表現(xiàn);其余嬰兒血AchR-Ab增高，無(wú)肌無(wú)力表現(xiàn)。

(2)多數(shù)新生兒的MG在出生數(shù)小時(shí)至1天內(nèi)，出現(xiàn)肌無(wú)力及電生理表現(xiàn)，血AchR-Ab增高，由于患兒不產(chǎn)生AchR-Ab，肌無(wú)力現(xiàn)象逐漸減輕直至消失，平均持續(xù)18天，很少超過(guò)2個(gè)月，血中AchR-Ab逐漸降低，之后不再?gòu)?fù)發(fā)。

(3)MG母親懷孕時(shí)，宮內(nèi)胎動(dòng)減少現(xiàn)象罕見(jiàn)，如出現(xiàn)則提示胎兒肌無(wú)力嚴(yán)重，胎兒在子宮內(nèi)長(zhǎng)期不活動(dòng)，出生后關(guān)節(jié)彎曲，這種情況在母親以后生產(chǎn)時(shí)還可出現(xiàn)。

2.先天性肌無(wú)力綜合征

(1)患兒出生前胎動(dòng)較少，出生后不久即發(fā)病，新生兒期表現(xiàn)上瞼下垂，間歇性或進(jìn)行性加重，延髓肌無(wú)力，面肌無(wú)力，影響喂養(yǎng)，哺乳吸吮力弱，哭聲微弱，哭時(shí)出現(xiàn)呼吸肌無(wú)力，均提示先天性肌無(wú)力綜合征。病程無(wú)明顯進(jìn)展，全身性肌無(wú)力或有或無(wú)，不嚴(yán)重。在6～7歲開(kāi)始好轉(zhuǎn)，不能完全緩解。

(2)嬰兒期或兒童期發(fā)病，出現(xiàn)持續(xù)運(yùn)動(dòng)可產(chǎn)生肌無(wú)力，波動(dòng)性眼肌麻痹和異常疲勞感等。某些患者直至10多歲或20 多歲才出現(xiàn)明顯肌無(wú)力和易疲勞感，檢查腱反射正常，無(wú)肌萎縮，易發(fā)生呼吸道感染，常因發(fā)熱、興奮或嘔吐等發(fā)生危象，引起潛在致命性肌無(wú)力，呼吸肌無(wú)力可導(dǎo)致通氣量下降、呼吸困難及缺氧性腦損傷，隨年齡增長(zhǎng)，危象發(fā)作可逐漸減少。

3.先天性終板Ach酯酶缺乏

均發(fā)生于男性，出生即出現(xiàn)所有骨骼肌無(wú)力或異常，易疲勞，肌活檢正常，光鏡及電鏡細(xì)胞化學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)Ach酯酶缺如。

如上所述，在對(duì)重癥肌無(wú)力樣綜合征的臨床表現(xiàn)進(jìn)行了解之前，患者首先要知道的是重癥肌無(wú)力樣綜合征在臨床上所劃分的三種類別，而不同的分類，重癥肌無(wú)力樣綜合征在臨床上的癥狀表現(xiàn)也是不一樣的，因此，患者要對(duì)自己的病癥類型進(jìn)行事先的了解。