很多人聽到門靜脈海綿樣變性這個(gè)疾病的名字可能會(huì)感覺比較陌生，確實(shí)這是一個(gè)比較生僻的疾病，生活中患上這種疾病的人也不是很多，大家不是很了解也不奇怪。不過我們多了解一下疾病方面的知識(shí)也是有諸多好處的，下文就是對(duì)門靜脈海綿樣變性的常識(shí)的介紹。

門靜脈海綿樣變(CTPV)是指肝門部或肝內(nèi)門靜脈分支慢性、部分性或完全性阻塞后，導(dǎo)致門靜脈血流受阻，引起門靜脈壓力增高。為減輕門靜脈高壓，在門靜脈周圍形成側(cè)支循環(huán)或阻塞后的再通。患者可反復(fù)嘔血和柏油便，伴有輕到中度的脾大、脾功能亢進(jìn)，患者肝功能正常，很少出現(xiàn)腹腔積液、黃疸及肝性腦病。偶爾海綿樣變性側(cè)支血管可壓迫膽總管，引起阻塞性黃疸。

門靜脈海綿樣變根據(jù)病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。

兒童CTPV多屬原發(fā)性，主要是肝門部及其分支部門靜脈管腔的缺失，結(jié)構(gòu)先天發(fā)育異常，狹窄或閉鎖所致。目前認(rèn)為下列情況可以導(dǎo)致兒童CTPV：①門靜脈先天畸形，在靜脈導(dǎo)管閉塞后出現(xiàn)腸系膜-肝靜脈之間的靜脈叢異常增生，以代替閉塞的門靜脈。②CTPV本身就是一種門靜脈的血管瘤。③門靜脈血栓的結(jié)局，新生兒的敗血癥、臍部感染及腹腔感染。炎癥病變累及門靜脈系統(tǒng)，最終導(dǎo)致門靜脈閉塞和門靜脈周圍側(cè)支靜脈形成。

成人門靜脈海綿樣變多屬繼發(fā)性，其特點(diǎn)是原有正常的門靜脈系統(tǒng)的管腔結(jié)構(gòu)，由于門靜脈炎、肝門周圍纖維組織炎、血栓形成、凝血疾病(紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增多)、腫瘤侵犯、胰腺炎等導(dǎo)致門靜脈血流受阻、血液淤滯或血流量增加，壓力增高，為減輕壓力，門靜脈周圍建立側(cè)支循環(huán)再通。門靜脈增寬呈實(shí)性改變，門靜脈周圍見細(xì)小迂曲的血管。已報(bào)道患者大多伴有肝硬化、肝癌。

臨床表現(xiàn)

無門靜脈高壓時(shí)，原發(fā)性CTPV患者可無任何不適。繼發(fā)性CTPV患者主要是原發(fā)病的表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為門靜脈高壓和繼發(fā)的食管胃底靜脈曲張破裂和(或)伴有門靜脈高壓性胃病，患者可反復(fù)嘔血和柏油便，伴有輕到中度的脾大、脾功能亢進(jìn)，此類病人的肝功能正常，故很少出現(xiàn)腹腔積液、黃疸及肝性腦病。偶爾海綿樣變性側(cè)支血管可壓迫膽總管，引起阻塞性黃疸。

相信大家看完上面文章后都對(duì)門靜脈海綿樣變性的基本常識(shí)有了一個(gè)深入性的了解了，每個(gè)人在生活中都要多關(guān)心自己的身體，切記不能拿自己的身體開玩笑。發(fā)現(xiàn)身體有什么不舒服就立即去醫(yī)院檢查，是什么疾病就去接受對(duì)應(yīng)的治療，一刻都不能拖延。