肝膽管錯構(gòu)瘤是一個很不常見的腫瘤病，同時也是一個非常不好治療的腫瘤病，那么對于這個肝膽管錯構(gòu)瘤病我們就一定要有夠多的了解，了解多了就知道該如何去預(yù)防他了，就能減少患有這個肝膽管錯構(gòu)瘤的人數(shù)了，大家都知道這個肝膽管錯構(gòu)瘤是怎么樣的一個腫瘤嗎？如果大家不知道的話就跟我一起來了解了解這個難纏的肝膽管錯構(gòu)瘤吧。

1、LBDH 的病理與臨床

LBDH為胚胎時期肝內(nèi)細小膽管發(fā)育障礙所致Ⅲ，呈囊樣病變，囊壁由膽管上皮構(gòu)成，周圍繞以纖維組織I21。病灶可單發(fā)或多發(fā)，在CT及MRI影像上，單發(fā)者常誤診為肝囊腫或其它良性病變，國內(nèi)外文獻均未見相關(guān)的影像報道;LBDH無臨床癥狀，通常在體檢、外科手術(shù)或尸體解剖時被意外發(fā)現(xiàn)ll_。

檢索國內(nèi)外文獻，多發(fā)者也僅有為數(shù)不多的報道。由于多發(fā)者易與多發(fā)肝囊腫、Caroli病、某些多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤混淆，認識本病具有一定臨床意義。

2 LBDH 的形態(tài)與分布

LBDH在肝內(nèi)分布多種多樣.可以局限于某一肝段，也可累及多個肝段但以某一肝段為主.最多見者是彌漫分布于所有肝段，本組中有7例屬于這種特點。LBDH 的形態(tài)多種多樣，可為圓形、長條形、柱狀、菱形或多角形，以菱形或多角形多見，這是因為LBDH的囊壁由膽管上皮構(gòu)成，周圍又繞以纖維組織，不易擴張，盡管有一定的張力，多數(shù)病灶難以形成圓形，其邊緣不如肝囊腫那樣銳利、光整，邊界不如肝囊腫清晰

3 LBDH 的CT與MRI袁現(xiàn)

平掃CT表現(xiàn)為肝內(nèi)多發(fā)低密度小囊病變l引，增強掃描時無強化表現(xiàn)，文獻認為肝內(nèi)膽管錯構(gòu)瘤的超聲和CT表現(xiàn)并無特異性 ，但筆者認為仔細觀察病變的形態(tài)、邊緣特征，即使在CT圖像上也可做出趨向性診斷。

相對CT而言，LBDH病灶的MRI表現(xiàn)就具有較高的敏感性和特異性。在%wI上，肝實質(zhì)呈較明顯的較低信號，而LBDH病灶呈相對明顯高信號，幾乎能顯示出所有LBDH病灶病變，其囊腔形態(tài)也顯示的更為清晰。有作者經(jīng)比較認為，在MRI T W 上顯示病灶比CT上顯示的病灶數(shù)目明顯多[31。

在T。WI上LBDH表現(xiàn)為低信號或偏低信號。FIESTA序列的應(yīng)用更有助于LBDH的診斷，根據(jù)此序列構(gòu)成特點可知，此序列的圖像特點反應(yīng)的是體素中組織的 與T，的比值大小，LBDH病灶腔內(nèi)所含膽汁濃度不一，所以在FIESTA圖像上，囊腔較大、含膽汁濃度較低的瘤體就表現(xiàn)為明顯高信號，而含膽汁濃度較高、囊腔較小者(較小囊腔者部分容積效應(yīng)更為明顯)則表現(xiàn)為低信號或無信號，這就是在FIESTA圖像上顯示的不規(guī)則囊性病變的數(shù)量日』J顯減少的原理，本組中有6例，每例至少有1個層面具有此特點。MRCP檢查有助于與Caroli病進行鑒別.在MRCP上，LBDH病灶呈小囊狀高信號.與引流膽汁的膽管樹不相通，也未見與擴張膽管相通，而Caroli病的囊腫與膽管相通。MRCP還可多角度觀察，可獲得本病豐富的形態(tài)和空間信息，有助于正確認識和診斷本病。

所以MRI檢查被認為是診斷本病的金標準.

3.4 鑒別診斷

此病影像表現(xiàn)簡單.容易診斷。主要應(yīng)與多發(fā)肝囊腫、Caroli病進行鑒別。多發(fā)肝囊腫為圓形，張力較高，有清晰銳利的邊緣，密度接近于水，而LBDH病灶形態(tài)不規(guī)則，多數(shù)病灶邊緣也不清晰銳利，不同病變密度或信號強度也有不同;肝囊腫在MRI的FIESTA序列、T WI上顯示病變數(shù)目基本相同，而LBDH病灶則不然。Caroli病的囊性病變與膽管樹相通，而LBDH病灶與膽樹不相通 多發(fā)囊樣轉(zhuǎn)移瘤在增強掃描時邊緣或多或少均有強化，而LBDH病灶不強化。

綜上所述，LBDH以多發(fā)為主.彌漫分布于多個肝段多見，也可分布于某一肝段或以某一肝段為主。在CT和MRI上呈有壁小囊樣病變.形態(tài)各異，具有一定的特征性，MRI檢查是診斷LBDH較為敏感的方法。

肝膽管錯構(gòu)瘤是一個很復(fù)雜的腫瘤，這個腫瘤是非常的不好治療的，那么我們就最好不要讓自己患有這個肝膽管錯構(gòu)瘤，那么了解肝膽管錯構(gòu)瘤就是很有必要的，那么上面我已經(jīng)告訴大家這個肝膽管錯構(gòu)瘤到底是怎么樣的一個腫瘤了，包括治療的方法我都已經(jīng)告訴大家了，那么大家就記下來，讓自己有個預(yù)防哦。