先天性小耳畸形的癥狀有哪些

先天性小耳畸形是什么

由于先天性小耳畸形不算常見，所以很多的寶媽都不太了解先天性小耳畸形是什么？

耳的發(fā)育，從胚胎第5周開始，至胚胎3個月，外耳基本形成，如果耳發(fā)育障礙則出現耳頜面畸形，臨床表現為耳畸形、外耳道閉鎖和中耳畸形及合并有同側顱頜面畸形，如下頜骨、顳骨、面部軟組織發(fā)育不良。先天性小耳畸形，也稱為先天性外中耳畸形，表現為重度耳廓發(fā)育不全、有外耳道閉鎖或狹窄、中耳畸形，而內耳發(fā)育多為正常，通過骨傳導有一定聽力。需要通過全耳郭再造和聽功能重建手術來治療。

先天性小耳畸形因畸形位于明顯部位，其形態(tài)失常對患者的心理發(fā)育頗有影響。調查提示約56.03%的患者是在3～4歲之間第一次注意到自己的耳廓缺陷。小耳畸形患者的心理障礙隨著年齡的增加，其比率有明顯的增加趨勢。

可見，如果寶媽發(fā)現自己的寶寶患有先天性小耳畸形時要格外注意孩子的情緒，并且安撫孩子。另外，也要盡早地給寶寶進行手術。綜合各方面因素考慮，對于單側小耳畸形病人，手術應在學齡前（6～7歲）進行。對于雙側小耳畸形病人，手術時機可適當推遲。

先天性小耳畸形的原因

對于每一種先天性疾病都有其發(fā)病的原因，那先天性小耳畸形的原因又是什么呢？有研究表明先天性小耳畸形病發(fā)是由于孕媽孕早期的精神刺激、病毒感染或者是服藥。

耳廓起源于胚胎第一鰓弓（下頜弓）和第二鰓弓（舌骨弓）。在胚胎第5周，鰓弓的一部分將會發(fā)育成耳廓，大致在胚胎第5－9周耳廓發(fā)育成形。在胚胎第6周，外胚層和間充質在下頜弓和舌骨弓激活、增殖后出現6個小丘狀隆起，以后發(fā)育為對耳輪、對耳屏和耳垂。6個小丘增生融合形成凸起的耳廓，第一鰓裂向內凹陷形成外耳道。在耳廓的發(fā)育階段，胚胎受到遺傳或外界因素影響，容易出現耳廓的多種發(fā)育畸形。

最近的報道在我國的發(fā)病率是5.18/10000。男性多于女性，比例為2：1，且以右側畸形較多見，雙側畸形在10%左右。小耳畸形的發(fā)病原因目前還不清楚，一般認為是環(huán)境和遺傳因素共同作用的結果，環(huán)境因素大多數是在母親妊娠早期病毒性感冒、妊娠反應過重、亦或者家庭裝修的有毒物質等都是可能導致小耳畸形發(fā)病的因素。另外，有調查顯示，有小耳畸形家族史的患者遺傳發(fā)病率大致2.9%-33.8%。

先天性小耳畸形的癥狀有哪些

最顯眼的癥狀就是外耳廓明顯發(fā)育不完全。

先天性小耳畸形患者中耳發(fā)育障礙類型多達十余種，主要為聽小骨、鼓室肌肉和面神經的發(fā)育畸形，并且同外耳畸形嚴重程度密切相關。典型小耳畸形病人的殘耳表現為花生樣贅生物，隨年齡不會長大，因此只能通過外科手術還患兒一個正常大小相似的耳朵。先天性小耳畸形患者的臨床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，內耳往往不受累。按照畸形程度，臨床上最常用的分型為三型：

Ⅰ度：耳廓的大孝形態(tài)發(fā)生變化，但耳廓重要的表面標志結構存在，外耳道狹窄，嚴重時外耳道出現閉鎖。

Ⅱ度：最為典型，只存在呈垂直方位的耳輪，呈臘腸狀，外耳道閉鎖。

Ⅲ度：耳廓幾乎完全缺失，只有一個小的遺跡，例如只存留皮膚、軟骨構成的團塊，嚴重者出現無耳。

在聽力方面，部分小耳畸形的患者聽力正常，部分患者由于中耳發(fā)育畸形只有殘余聽力，而約有2%的患者由于中耳、內耳的發(fā)育畸形而完全沒有聽力。幸運的是大多數小耳病人有一側正常耳，加上患耳本身也有部分聽力40-60分貝，日常學習和生活不會受到太大影響。