血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，男女均可發(fā)病，但絕大部分患者為男性。在我國，血友病的社會人群發(fā)病率為5～10/10萬，嬰兒發(fā)生率約1/5000。

典型血友病患者常自幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙，出血不能自發(fā)停止；從而在外傷、手術(shù)時常出血不止，嚴(yán)重者在較劇烈活動后也可自發(fā)性出血。血友病是女性攜帶導(dǎo)致下一代男性發(fā)病，可以進(jìn)行妊娠后的產(chǎn)前診斷，進(jìn)行優(yōu)生優(yōu)育。

血友病的癥狀

出血是血友病的主要臨床表現(xiàn)，患者終身有自發(fā)的、輕微損傷、手術(shù)后長時間的出血傾向，重型可在出生后既發(fā)病，輕者發(fā)病稍晚。

1、皮膚、粘膜出血：由于皮下組織，齒齦，舌，口腔粘膜等部位易于受傷，故為出血多發(fā)部位，幼兒多見于額部碰撞后出血、血腫，但皮膚，粘膜出血并非是本病的特點(diǎn)。

2、關(guān)節(jié)積血：關(guān)節(jié)出血是血友病A患者常見的臨床表現(xiàn)，常發(fā)生在創(chuàng)傷/行走過久、運(yùn)動之后引起滑膜出血，多見于膝關(guān)節(jié)，其次為踝，髖，肘，肩，腕關(guān)節(jié)等處。

3、肌肉出血和血腫：在重型血友病A常有發(fā)生，多在創(chuàng)傷/肌肉活動過久后發(fā)生,多見于用力的肌群。

4、血尿：重型血友病A患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿，多無疼痛感，亦無外傷史，但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。

5、假腫瘤（血友病性血囊腫）：囊腫可以發(fā)生在任何部位，多見于大腿，骨盆，小腿，足，手臂與手，也有時發(fā)生于眼。

6、創(chuàng)傷或外科手術(shù)后出血：各種不同程度的創(chuàng)傷，小手術(shù)都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。

7、其他部位的出血：消化道出血可表現(xiàn)為嘔血，黑便，血便或腹痛，多數(shù)患者存在原發(fā)病灶如胃，十二指腸潰瘍；咯血多與肺結(jié)核，支擴(kuò)等原發(fā)病灶有關(guān)；舌下血腫可致舌移位，若血腫向頸部發(fā)展，常致呼吸困難；顱內(nèi)出血常是血友病患者的死因。

血友病能治好嗎？

血友病是一種終身性的出血性疾病，應(yīng)對攜帶者作產(chǎn)前檢查，控制患兒及攜帶者的出生，以期達(dá)到降低人群的發(fā)病率，做到優(yōu)生。

血友病目前尚無徹底治愈的方法，因此，要重視綜合治療，除在出血時相應(yīng)輸注各種凝血因子制品外，中醫(yī)藥物在對出血后的康復(fù)和血友病關(guān)節(jié)炎的治療及預(yù)防有著積極的作用。

血友病怎么治療？

1、一般止血治療：如使用抗纖溶藥物及一般促進(jìn)血小板聚集的止血藥物等。對于嚴(yán)重的出血導(dǎo)致的關(guān)節(jié)及肌肉血腫，可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。

2、藥物治療：療效低于凝血因子替代治療，如使用：去氨加壓素、達(dá)那唑以及糖皮質(zhì)激素改善血管通透性等。

3、家庭治療：家庭治療最初應(yīng)在專業(yè)醫(yī)師的指導(dǎo)下進(jìn)行。除傳授注射技術(shù)外，還包括血液病學(xué)、矯形外科、精神、心理學(xué)以及艾滋病、病毒性肝炎的預(yù)防知識等。

4、外科治療：有關(guān)節(jié)出血者應(yīng)在替代治療的同時，進(jìn)行固定及理療等處理。對反復(fù)關(guān)節(jié)出血而致關(guān)節(jié)強(qiáng)直及畸形的患者，可在補(bǔ)充足量凝血因子的前提下，行關(guān)節(jié)成型或人工關(guān)節(jié)置換術(shù)。

5、其他治療：如通過不同的基因療法，使患者體內(nèi)表達(dá)足量的凝血因子等，目前這些方法尚處于臨床試驗(yàn)階段，還沒有完全用于臨床。

血友病遺傳嗎？

血友病是性染色體隱性基因的，所以男生和女性的發(fā)病者的染色體分別是XaY、XaXa。所以血友病甲有四種遺傳方式：

1、血友病患者與正常女性結(jié)婚，所生兒子為正常，女兒均為攜帶者。

2、正常男性與女性攜帶者結(jié)婚，所生兒子50%可能患有血友病，女兒50%可能為攜帶者。

3、血友病甲患者與女性攜帶者結(jié)婚，其女兒為血友病患者和攜帶者的概率各為50%，其所生兒子患病的可能性占50%。

4、男女都為血友病患者的人結(jié)婚，其所生子女均為血友病患者。

血友病能活多久？

血友病人只要補(bǔ)充凝血因子及時，日常生活照顧得好，在外表上和正常人沒有區(qū)別。主要注意在出血時（尤其是關(guān)節(jié)內(nèi)出血），及時補(bǔ)充凝血因子，這類病人可以和正常人一樣工作、生活、參加社會活動，不影響人的自然壽命。