系統性硬化癥的病因有哪些？

皮膚是我們人體之中最大的一個器官，它的作用是非常大的，這點想必大家都是清楚的。但是在生活里，我們難免會受到一些皮膚疾病的影響，比如說系統性硬化征。可能很多人對這個名字很陌生，誠然，系統性硬化征的患者是不多。但是得了系統性硬化征之后，如果不及時治療，那么也是會危及生命的。那么，下面我們就先來了解一下有關系統性硬化征的病因吧。

目前，系統性硬化癥的確切病因尚不清楚，但是，研究表明其發病可能與遺傳及環境因素有關。

1.遺傳因素

盡管系統性硬化癥不是按經典孟德爾規律遺傳，但遺傳因素依然是目前為止發現的最大危險因素。

2.環境因素

包括藥物如博來霉素等可誘發纖維化，使用博來霉素誘發小鼠發生皮膚硬化充分證明其致病性。此外病毒感染等如巨細胞病毒、EB病毒等均被懷疑與系統性硬化癥發病有關。

近年來，幽門螺桿菌在系統性硬化癥發病中的作用備受關注，研究表明，系統性硬化癥患者血清中幽門螺桿菌抗體陽性率高于常人，提示幽門螺桿菌可能參與系統性硬化癥發病。

3.化學物品

如聚氯乙烯、有機溶劑、硅、二氧化硅、環氧樹脂等也被懷疑可能參與系統性硬化癥發病。

分類

根據皮膚受累的情況不同，系統性硬化癥可分為：

1.彌漫性硬皮病

除面部、肢體遠端和近端外，皮膚增厚還累及軀干。

2.局限性硬皮病

皮膚增厚限于肘（膝）的遠端，但可累及面部和頸部。

3.無皮膚硬化的硬皮病

臨床無皮膚增厚表現。但有特征性的內臟表現和血管及血清學異常。

4.重疊綜合征

上述3種情況中任一種與診斷明確的類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡、多發性肌炎和（或）皮肌炎同時出現。

5.未分化結締組織病

雷諾現象伴系統性硬化癥的臨床和（或）血清學特點，但無系統性硬化癥的皮膚增厚和內臟異常。

其中，CREST綜合征是指鈣化、雷諾現象、食管運動障礙、硬指和毛細血管擴張。

臨床表現

1.早期癥狀

系統性硬化癥最多見的初期表現是雷諾現象和肢端、面部腫脹，并有手指皮膚逐漸增厚。部分病例首發癥狀為雷諾現象，雷諾現象可先于硬皮病的其他癥狀（手指腫脹、關節炎、內臟受累）1～2年或與其他癥狀同時發生。胃腸道功能紊亂（胃燒灼感和吞咽困難）或呼吸系統癥狀等偶爾也是本病的首發表現。患者起病前可有不規則發熱、食欲減退和體重下降等[3]。

2.皮膚

幾乎所有病例皮膚硬化都從手開始。手指、手背發亮、緊繃，手指褶皺消失，汗毛稀疏，繼而面部和頸部受累。患者上胸部和肩部有緊繃感。頸前可出現橫向厚條紋，仰頭時，患者會感到頸部皮膚緊繃，其他疾病很少有這種現象。面部皮膚受累可表現為典型的硬皮病面容，表現為：面具臉；口周出現放射性條紋，口唇變薄，鼻端變尖，張口受限。受累皮膚可有色素沉著或色素脫失。皮膚病變可局限在手指（趾）和面部，或向心性擴展，累及上臂、肩、前胸、背、腹和腿。有的可在幾個月內累及全身皮膚，有的在數年內逐漸進展，有些呈間歇性進展。臨床上皮膚病變可分為水腫期、硬化期和萎縮期，水腫期皮膚呈非可凹性腫脹，觸之有堅韌感；硬化期皮膚呈蠟樣光澤，緊貼于皮下組織，不易捏起；萎縮期淺表真皮變薄變脆，表皮松弛。

由上文可知，系統性硬化征的病因是多方面的。也就是說，我們患上系統性硬化征之后，最好是能夠找到我們自己患病的原因，只有這樣，我們才能夠得到最有效的治療。不然的話，等到我們的皮膚硬化、血管缺少血液，一切都已經晚了，切記。