?肌無(wú)力綜合征的臨床表現(xiàn)

可能有一些朋友聽(tīng)說(shuō)過(guò)肌無(wú)力綜合征這種疾病，不過(guò)真正了解肌無(wú)力綜合征的人應(yīng)該不多，畢竟我們周邊很少有人患上肌無(wú)力綜合征這樣的疾病，肌無(wú)力綜合征的出現(xiàn)容易危害到患者的身體，所以我們要多了解一些關(guān)于肌無(wú)力綜合征的信息，下文我們就給大家介紹一下肌無(wú)力綜合征的臨床表現(xiàn)。

(1) 多于50-70歲發(fā)病，男女之比5：1。通常亞急性起病，病程進(jìn)展可不同，通常在發(fā)現(xiàn)腫瘤前數(shù)月至數(shù)年出現(xiàn)肌無(wú)力和易疲勞。患肌分布于MG不同，以四肢骨骼肌為主，軀干肌、骨盆帶及下肢肌、肩胛帶等癥狀尤其明顯，癥狀下肢重于上肢，近端重于遠(yuǎn)端，表現(xiàn)鴨步或搖擺步態(tài)。常合并四肢腱反射減弱或消失，腱反射可在相應(yīng)肌肉短期大力收縮后短暫恢復(fù)，合并癌性多發(fā)性神經(jīng)病(carcinomatious polyneuropathy)可出現(xiàn)腱反射消失，腫瘤可引起其他神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，如多發(fā)性肌炎、皮肌炎、多灶性白質(zhì)腦病及小腦變性等。部分患者主訴肌痛，以股部肌肉明顯，無(wú)肌束顫動(dòng)。

(2) 首發(fā)癥狀常表現(xiàn)起立、上樓及步行困難，肩部肌肉較晚波及。腦神經(jīng)支配肌如眼外肌和咽喉肌受累可出現(xiàn)上瞼下垂、復(fù)視、構(gòu)音障礙及吞咽困難等，較少見(jiàn)，受累程度較輕。約62%的患者起病及下肢無(wú)力，約18%有肌痛或僵直，呼吸肌力弱需人工呼吸不常見(jiàn)。癥狀進(jìn)行性加重，患者用力跺腳后可出現(xiàn)類(lèi)似MG肌無(wú)力加重，但前幾次收縮時(shí)肌力可暫時(shí)增強(qiáng)，也可檢查手握力和髂腰肌肌力證明。可有感覺(jué)異常、關(guān)節(jié)炎樣疼痛。約半數(shù)以上患者出現(xiàn)自主神經(jīng)癥狀，最常見(jiàn)唾液分泌減少引起口干，陽(yáng)痿、便秘、排尿困難、淚液和汗液減少、體位性低血壓、瞳孔反射異常等。癥狀出現(xiàn)順序通常為下肢無(wú)力、自主神經(jīng)障礙、上肢無(wú)力、腦神經(jīng)支配肌無(wú)力、肌痛及僵直等。

(3) SCLC-LEMS與NT-LEMS臨床表現(xiàn)相似。①SCLC-LEMS：男性患者居多，約2/3患者伴癌腫，約60%患者合并小細(xì)胞肺癌，也見(jiàn)于乳腺癌、前列腺癌、胃癌、腎癌、直腸癌、淋巴瘤、急性白血病、網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤等，個(gè)別合并胸腺瘤;多在60-70歲發(fā)病，很少40歲前發(fā)病，典型呈急性進(jìn)行性病程，肌無(wú)力常出現(xiàn)于發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤前數(shù)月至數(shù)年，患者常因腫瘤本身在數(shù)月至數(shù)年內(nèi)死亡;本病可見(jiàn)于兒童，通常與腫瘤無(wú)關(guān);②NT-LEMS：另1/3患者未發(fā)現(xiàn)腫瘤，多伴其他自身免疫性疾病，如惡性貧血、甲狀腺功能低下、甲狀腺可能亢進(jìn)、干燥綜合征、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、斑禿、乳糜瀉、牛皮癬、潰瘍性結(jié)腸炎、少年型糖尿病和重癥肌無(wú)力等，有報(bào)道伴亞急性小腦變性。

在上面的文章里面我們介紹了一種大家比較少見(jiàn)到的疾病，那就是肌無(wú)力綜合征，肌無(wú)力綜合征的危害性非常大，所以大家要做好對(duì)于肌無(wú)力綜合征的預(yù)防工作，上文為我們?cè)敿?xì)介紹了肌無(wú)力綜合征的臨床表現(xiàn)。