肺含鐵血黃素沉著癥怎么回事
現(xiàn)在很多人都得了肺部疾病，尤其是中老年人或者總是抽煙的人?？偘疽够蛘叱闊煹脑拰Ψ蔚墓δ軙斐珊艽蟮挠绊?，所以我們要極為的注意。最近又有一種肺病叫作肺含鐵血黃素沉著癥。那么今天就來為大家介紹一下肺含鐵血黃素沉著癥的病癥。如何治療這種疾病呢？
肺含鐵血黃素沉著癥是一種原因尚不明了的疾病，其病變特征為肺泡毛細(xì)血管出血，血紅蛋白分解后形成的以含鐵血黃素形式沉著在肺泡間質(zhì)，最后導(dǎo)致肺纖維化。發(fā)病年齡主要在兒童期，初發(fā)年齡多數(shù)在嬰幼兒及學(xué)齡前。發(fā)病機理可能與自身免疫有關(guān)，但具體環(huán)節(jié)尚不清楚。本病病程長，反復(fù)發(fā)作，長期預(yù)后不良。
臨床
臨床表現(xiàn)
1、初次發(fā)作：起病多突然，典型表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咯血及貧血?？人砸话銍?yán)重，少數(shù)有呼吸困難、發(fā)紺。黏液痰多見，內(nèi)有粉紅色血液，嚴(yán)重時可出現(xiàn)大量咯血。與此同時患兒出現(xiàn)貧血、乏力。查體肺部多無特異表現(xiàn)，可有呼吸音減弱或少量干羅音及細(xì)濕羅音。
2、反復(fù)發(fā)作期：初次發(fā)作后患兒間斷反復(fù)發(fā)作，可長達(dá)數(shù)年。發(fā)作時有上述表現(xiàn)。間歇期也有咳嗽，痰中可見棕色小顆粒，顆粒多時整個呈棕色。貧血時輕時重。大部分患兒未留意痰中帶血，小嬰幼兒痰液多咽下，家長多以貧血咳嗽為主訴帶患兒就診，誤診率高。
治療
治療目前以皮質(zhì)激素為首選，發(fā)作期可靜脈用藥，然后口服潑尼松1-2mg/kg.d 4周，逐漸減量，維持時間6個月到2年。如無效可試用其他免疫抑制劑，如6-MP，環(huán)磷酰胺等。目前認(rèn)為小劑量激素，長期維持治療能減少發(fā)作次數(shù)及程度，可改善長期預(yù)后。有人試用去鐵胺(deferoxamine)以企圖排出肺內(nèi)的鐵，其效果尚難肯定。近年來有人在緩解期使用肺灌洗術(shù)以去除含鐵血黃素顆粒，認(rèn)為可以減輕肺纖維化的發(fā)生。
3預(yù)防
有人認(rèn)為牛奶可能是發(fā)病的原因之一，患兒最好停用牛奶。
以上就是專業(yè)人士為我們介紹的肺含鐵血黃素沉著癥的一些病理特征和簡單的治療方法。所以如果還不懂此疾病的朋友們可以參考一下上文中的內(nèi)容。平時我們也要多查閱一下有關(guān)這方面的資料。希望以上內(nèi)容可以幫助到大家。
