骨髓纖維化是什么病？
2017-05-13 18:33:25 來源：360常識網
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導語：骨髓纖維化這個疾病可能是很多朋友并沒有聽說過的，骨髓纖維化其實就是指骨髓的一些造血細胞被纖維組織替代了，才會造成這個疾病。大家都知
骨髓纖維化這個疾病可能是很多朋友并沒有聽說過的，骨髓纖維化其實就是指骨髓的一些造血細胞被纖維組織替代了，才會造成這個疾病。大家都知道骨髓細胞是用于造血的，如果出現這個疾病，對造血系統就會有些威脅的存在。
骨髓纖維化是指骨髓造血組織被纖維組織替代，影響造血功能，伴有脾、肝等器官髓外造血的病理狀態。
本病發病機制尚未闡明，推測本病的成纖維細胞增殖是反應性和繼發性病變并對細胞因子敏感性增高，而造血細胞發生克隆性或腫瘤性增生。多數發病50-70歲，起病緩慢，早期多無癥狀或癥狀不典型;病情進展的主要癥狀為貧血和脾腫大引起的壓迫癥狀;嚴重貧血和骨痛為本病晚期表現。
疾病分類
骨髓纖維化按病因可分為原發性(primary myelofibrosis，chronic idiopathic myelofibrosis，CIMF)和繼發性骨髓纖維化;按骨髓纖維化病變進展緩急分為急性型和慢性型。
原發性髓纖絕大多數為慢性型，臨床特點是起病緩慢，脾臟顯著腫大，外周血出現幼粒細胞，幼紅細胞和淚滴樣紅細胞，骨髓穿刺呈干抽現象，骨髓涂片示巨核細胞較多，其它造血細胞較少，骨髓活檢病理特征為出現成纖維細胞，纖維細胞，網狀纖維，膠原纖維和骨質增生而造血細胞相對減少，脾、肝等骨髓外組織有髓外造血現象。而繼發性髓纖則伴有明確疾病，髓外造血的表現和造血功能異常較輕。
