什么是延髓室管膜瘤

延髓室管膜瘤膜瘤，顧名思義就是長到延髓的室管膜瘤。不過患上了該病的患者一定不要驚慌，因為室管膜下室管膜瘤為少見舔的生長緩慢的良性腫瘤。不過為什么會患上室管膜瘤了？患上了室管膜瘤又會有哪些癥狀呢？這是許多人關注的，那么接下來一起去看看，室管膜瘤的病因及其癥狀。

疾病病因 編輯 室管膜瘤多位于腦室內，少數腫瘤的主體位于腦組織內。后顱凹室管膜瘤主要發(fā)生于第四腦室的頂、底和側壁凹陷處，腫瘤位于第四腦室者大多起于腦室底延髓的部分。腫瘤的增長可占據第四腦室而造成梗阻性腦積水，有時腫瘤可通過中間孔向枕大池延伸，少數可壓迫甚至包繞延髓或突入椎管而壓迫上頸髓。部分腫瘤起源于第四腦室頂，占據小腦半球或蚓部內，偶可見腫瘤發(fā)生于橋小腦角者。

幕上腫瘤多見于側腦室，可起源于側腦室各部位，常向腦實質內浸潤。發(fā)生于第三腦室者少見，位于其前部者可通過室間孔向兩側腦室延伸。幕上室管膜瘤被認為是起源于側腦室或三腦室的室管膜上皮，腫瘤既可以完全在腦室內，也可以部分在腦室內、部分在腦室外。但是，腫瘤也可能發(fā)生于大腦半球內的任何地方而完全位于腦室外，腫瘤起源于室管膜細胞嵴，可能是神經管內折疊時形成畸形的結果，這樣的腫瘤好發(fā)于額葉、顳葉、頂葉和第三腦室。

癥狀體征 編輯 1.不同類型腫瘤的表現幕下室管膜瘤患者病程較長，平均10-14個月。幕下室管膜瘤主要表現為發(fā)作性惡心、嘔吐(60%-80%)與頭痛(60%-70%)，以后可出現走路不穩(wěn)(30%-60%)、眩暈(13%)與言語障礙(10%)。體征主要為小腦性共濟失調(70%)、視盤水腫(72%)、腦神經障礙(20%-36%)與腱反射異常(23%)。第四腦室室管膜瘤最常見的癥狀為步態(tài)異常。幕上室管膜瘤以頭痛、嘔吐、嗜睡、厭食及復視等顱高壓癥狀為主(67%～100%)，并可有癲癇發(fā)作(25%～4O%)。位于小腦腦橋角的室管膜瘤可有耳鳴、耳聾及后組腦神經癥狀。2歲以下的兒童癥狀特殊，主要為激惹、嗜睡、食欲不振、頭圍增大、前囟飽滿、頸項硬、發(fā)育遲緩及體重不增。

室管膜瘤間變性室管膜瘤由于腫瘤生長較為迅速，患者病程較短，顱高壓癥狀明顯，約40%室管膜下室管膜瘤患者出現癥狀。腫瘤位于透明隔、Monro孔、導水管、第四腦室及脊髓者常引起癥狀?；颊咧饕憩F為頭痛、視物模糊、走路不穩(wěn)、記憶力減退、腦神經癥狀、眼球震顫、眩暈及惡心、嘔吐。88%的患者有腦積水。

2.不同部位腫瘤的表現由于腫瘤所在部位的不同，室管膜瘤病人表現的臨床癥狀有很大的差別，惡心、嘔吐和頭疼相對沒有特異性，對幕上和幕下都是最常見的臨床癥狀。一般來說，后顱凹腫瘤表現有顱內壓增高癥狀(嘔吐和頭疼)的同時也伴有步態(tài)不穩(wěn);幕上腫瘤多表現有局部運動功能障礙、視力障礙和癲癇，癲癇癥狀的出現占幕上室管膜瘤患兒的25%，頸部疼痛、僵硬也是后顱凹室管膜瘤常見的癥狀，可能與腫瘤侵犯頸神經根有關。在任何部位的室管膜瘤患兒中最常見的體征是視盤水腫，其他的體征根據腫瘤的部位變化，眼震、腦膜征和測距不良在后顱凹病變最常見，而偏癱、腱反射亢進和視野異常是幕上腫瘤最常見的征象，共濟失調在幕上和幕下病變均可見到。

在明確診斷前，癥狀持續(xù)期在1.5-36個月，多數患兒病程持續(xù)大約12個月，病程的長短根據腫瘤的部位和級別變化。幕上腫瘤的平均病程為7個月(2周-3年)，而后顱凹室管膜瘤的平均病程為9個月(2周-2年)，一般來說，良性病變比惡性病變有較長的病程，對周圍結構有侵犯的后顱凹室管膜瘤出現癥狀需5.4個月，而大體上沒有侵犯的腫瘤出現癥狀需11個月;有鈣化的幕上室管膜瘤比沒有鈣化的腫瘤的癥狀出現期限要長，但是后顱凹室管膜瘤中表現有鈣化和無鈣化者的癥狀持續(xù)期沒有顯著差異。

(1)第四腦室室管膜瘤：由于腫瘤位于腦室內，極易阻塞腦脊液循環(huán)通路，常早期出現顱內壓增高癥狀。當腫瘤壓迫第四腦室底部諸腦神經核或向側方壓迫小腦腳時，臨床上可引起腦神經損害及小腦癥狀。

①顱內壓增高癥狀：其特點是間歇性、與頭位變化有關。晚期常呈強迫頭位，頭多前屈或前側屈。由于體位改變可刺激第四腦室底部的神經核團，尤其是迷走神經及前庭神經核，表現為劇烈的頭疼、眩暈、嘔吐、脈搏、呼吸改變，意識突然喪失及由于展神經核受影響而產生復視、眼球震顫等癥狀，稱為Brun征。由于腫瘤的活動，可突然阻塞正中孔或導水管引起腦脊液循環(huán)受阻，因而可呈發(fā)作性顱內壓增高，此現象多由于體位突然改變時發(fā)生。嚴重的顱內壓增高可發(fā)生小腦危象。

②腦干癥狀和腦神經損害癥狀：腦干癥狀較少，當腫瘤壓迫或向第四腦室底部浸潤生長時，可以出現腦橋和延髓諸神經核受累癥狀，多發(fā)生在顱內壓增高之后，少數也有以腦神經癥狀為首發(fā)癥狀。腦神經損害癥狀的出現、受累過程和范圍與腫瘤的發(fā)生部位和延伸方向有密切關系。腫瘤在第四腦室底上部多影響第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ腦神經核，沿中線生長影響內側縱束，可出現眼球向患側注視麻痹，還可產生眼球運動偏斜扭轉，第四腦室底下部的腫瘤則主要影響第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ腦神經核，常以嘔吐、呃逆為首發(fā)癥狀，隨之出現吞咽困難、聲音嘶啞及因迷走神經刺激而出現的內臟癥狀，有時甚至產生括約肌功能障礙和呼吸困難;起始于第四腦室側隱窩的腫瘤，常向同側腦橋小腦角發(fā)展，以第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ腦神經受累為主，主要表現為顏面部感覺障礙、聽力和前庭功能減退和眩暈等癥狀。腦干長傳導束受累時，多是腫瘤或慢性枕大孔疝壓迫腦干所致，可有肢體力弱，腱反射低下或消失，病理反射常為雙側性。四腦室的室管膜瘤常向下經枕大孔而發(fā)展到上頸髓，最低可達頸2-3水平，有時可繞上頸髓一周，表現為頸部 疼痛、僵直，多發(fā)生后組腦神經麻痹。

③小腦癥狀：小腦癥狀一般較輕，因腫瘤沿側方或背側生長影響小腦腳或小腦腹側所產生，表現為走路不穩(wěn)，?？梢姷窖矍蛘痤?，部分病人表現共濟失調和肌力減退。

(2)側腦室室管膜瘤：側腦室室管膜瘤起自側腦室壁，以側腦室額角及體部為多見，腫瘤生長緩慢，可以長得很大而充滿全部側腦室，少數瘤體可經過室間孔鉆入第三腦室內，側腦室腫瘤的癥狀如下：

①顱內壓增高癥狀：因為腫瘤生長緩慢，在造成腦脊液循環(huán)障礙之前癥狀多不明顯。由于腫瘤在腦室內有一定的活動度，可隨著體位的改變產生發(fā)作性頭疼伴嘔吐，時輕時重，不易被發(fā)覺，病人時常將頭部保持在一定的位置(即強迫頭位)。當腫瘤的體積增大足以引起腦脊液循環(huán)受阻時，才出現持續(xù)頭疼、嘔吐、視盤水腫等一系列顱內壓增高的癥狀。急驟的顱內壓增高，可引起昏迷或死亡。兒童病人可因為長期顱內壓增高使頭顱增大和視力減退。

②腫瘤的局部癥狀：早期由于腫瘤對腦組織壓迫較輕微，局部癥狀多不明顯，腫瘤生長較大時，尤其當侵犯丘腦、內囊和基底節(jié)或腫瘤向腦實質內侵犯時，可表現對側輕偏癱、偏側感覺障礙和中樞性面癱。腫瘤造成癲癇發(fā)作者少見。

(3)第三腦室室管膜瘤：第三腦室室管膜瘤極為少見，腫瘤多位于第三腦室后部。由于第三腦室腔隙狹小，極易阻塞腦脊液循環(huán)通路造成梗阻性腦積水，早期出現顱內壓增高并呈進行性加重。有時由于腫瘤的活瓣狀阻塞室間孔及導水管上口，出現發(fā)作性頭疼及嘔吐等癥狀，并可伴有低熱。位于第三腦室前部者可出現視神經壓迫癥狀及垂體、下丘腦癥狀。位于第三腦室后部者可以出現眼球上視運動障礙等癥狀。

(4)腦內室管膜瘤：部分室管膜瘤不長在腦室內面而位于腦實質中，其組織來源為胚胎異位的室管膜細胞，也可能是起源于腦室壁的腫瘤向腦實質內生長。幕上者多見于額葉和頂葉內，腫瘤常位于大腦深部臨近腦室，亦顯露于腦表面，臨床表現與腦各部位占位癥狀相似，在較小兒童常見，腫瘤多巨大，術前確診較為困難。

現在是不是能夠了解室管膜瘤了，一旦有了上述的癥狀，不要慌張，應該立即帶病人去正規(guī)醫(yī)院進行相關的檢查，在醫(yī)生的幫助下進行及時的治療，室管膜瘤為良性腫瘤，一旦發(fā)現及時摘除，就能完全醫(yī)治的，但是一定不能被它的名字嚇到，耽誤了病人最佳治療時間咯。