什么是心肌病 心肌病有什么主要癥狀和表現

心肌病是一種原因不明的心肌疾病，它不包括病因明確的或繼發于全身疾病的特異性心肌病。那么心肌病的表現癥狀有哪些呢？

主要癥狀

①呼吸困難，多在勞累后出現，是由于左心室順應性減低，舒張末期壓升高、繼而肺靜脈壓升高，肺淤血之故。與室間隔肥厚伴存的二尖瓣關閉不全可加重肺淤血。

②心前區痛，多在勞累后出現，似心絞痛，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠狀動脈供血相對不足所致。

③乏力、頭暈與昏厥，多在活動時發生，是由于心率加快，使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進一步縮短，加重充盈不足，心排血量減低?；顒踊蚯榫w激動時由于交感神經作用使肥厚的心肌收縮加強，加重流出道梗阻，心排血量驟減而引起癥狀。

④心悸，由于心功能減退或心律失常所致。

⑤心力衰竭，多見于晚期患者，由于心肌順應性減低，心室舒張末期壓顯著增高，繼而心房壓升高，且常合并心房顫動。

常見的體征

①心濁音界向左擴大。心尖搏動向左下移位，有抬舉性沖動?；蛴行募怆p搏動，此是心房向順應性降低的心室排血時產生的搏動在心尖搏動之前被觸及。

②胸骨左緣下段心尖內側可聽到收縮中期或晚期噴射性雜音，向心尖而不向心底傳播，可伴有收縮期震顫，見于有心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收縮力或減輕心臟負荷的措施如給洋地黃類、異丙腎上腺素(每分鐘2μg)，亞硝酸異戊酯、硝基甘油、作Valsalva動作、體力勞動后或過早搏動后均可使雜音增強;凡減弱心肌收縮力或增加心臟負荷的措施如給血管收縮藥，β受體阻滯劑，下蹲，緊握拳時均可使雜音減弱。約半數患者同時可聽到二尖瓣關閉不全的雜音。

③第二音可呈反常分裂，是由于左心室噴血受阻，主動脈瓣延遲關閉所致。第三音常見于伴有二尖瓣關閉不全的患者。

“心電圖表現”

①ST—T改變見于80%以上患者，大多數冠狀動脈正常，少數以心尖區局限性心肌肥厚的患者由于冠狀動脈異常而有巨大倒置的T波。

②左心室肥大征象見于60%患者，其存在與心肌肥大的程度與部位有關。

③異常Q波的存在。V3、V5、aVL、I導聯上有深而不寬的Q波，反映不對稱性室間隔肥厚，不須誤認為心肌梗塞。有時在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1、V2導聯上也可有Q波，其發生可能與左室肥厚后心內膜下與室壁內心肌中沖動不規則和延遲傳導所致。

④左心房波形異常，可能見于1/4患者。

⑤部分患者合并預激綜合征。

“超聲心動圖表現：”

①不對稱性室間隔肥厚，室間隔厚度與左室后壁厚度之比大于1.3：1，此征過去比較重視，但現在發現也可見于其他疾病如高血壓、主動脈瓣狹窄等。用二維法測左室增厚的程度更為有用。

②二尖瓣前葉在收縮期前移。

③左心室腔縮小，流出道狹窄。

④左心室舒張功能障礙，包括順應性減低，快速充盈時間延長，等容舒張時間延長。運用多普勒法可以了解雜音的起源和計算梗阻前后的壓力差。